Le but de ce travail a été d’étudier les indices de satisfaction des patients atteints d’une dystrophie musculaire de Duchenne de Boulogne (DMDB) et ventilés à domicile. Une enquête a été effectuée à domicile chez 52 patients, d’âge moyen 25 ± 5 années, ventilés par méthode non invasive (n = 16) ou par trachéotomie (n = 36) depuis au moins un an. Bien que la ventilation mécanique provoque ses propres complications et augmente la dépendance, elle a été jugée de façon positive par les patients. Les signes fonctionnels d’insuffisance respiratoire s’atténuaient dans la majorité des cas. Les indices de satisfaction évalués par deux auto-questionnaires : « Profil de Qualité de Vie Subjective » et échelle « de Bien-être de Dupuy » étaient globalement bons, corrélés entre eux, non influencés par le mode de ventilation. L’insatisfaction concernait essentiellement l’apparence physique et l’activité sexuelle. Bien qu’il s’agisse d’un échantillon relativement sélectionné, il apparaît que les conditions de vie de ces jeunes myopathes sont meilleures que celles que l’on pouvait a priori supposer. La ventilation à domicile augmente la survie sans nuire à la qualité de vie, ce qui conduit à une réflexion globale sur l’indication de cette technique, encore limitée.

A social and psychological survey was conducted for patients with DMD submitted to home mechanical ventilation for more than one year. Thirty six were tracheostomized and 16 were using non invasive ventilation. Fifty two patients were recruited: 36 were tracheostomized and 16 were using non invasive ventilation. Mean age was 25 ± 5 years. In the two groups: 1— the main disagreement was air leaking and coetaneous erosions. 2— when present, headache, dyspnea, sleep troubles and general fatigue were improved by mechanical ventilation. 3— ventilation was considered as improving health but with an increasing of dependencies. 4— Majors disappointment are sexual life (70p.cent) and physical status (40p.cent) but patients spent more than half time with positive feeling (92p.cent). There was no difference between satisfaction evaluation and type of ventilation. Home ventilated patients with DMD have positive assessment of satisfaction. Despite technical disagreement as air leaking, patients feel an improvement of their life and advise other DMD to use early home ventilation.