Les concepts concernant le syndrome de Guillain-Barré (SGB) et la polyradiculonévrite chronique (PRNc) se sont modifiés ces dernières années. L’éventail des manifestations cliniques du SGB comprend la forme sensorimotrice classique, les formes axonales motrice et sensitivomotrice, la forme bulbaire, et le syndrome de Miller-Fisher. Celui de la PRNc inclut la forme classique proximo-distale symétrique, une forme distale prédominante, une forme sensitive pure, une forme asymétrique et une forme crânienne prédominante.

Les mécanismes immunopathologiques décrits dans le SGB comprennent la notion de mimétisme moléculaire entre les anticorps antigangliosides du nerf périphérique et les composants moléculaires de l’enveloppe de l’agent infectieux déclenchant. Des facteurs propres à l’hôte sont à l’origine de la réponse immunitaire contre les épitopes de type ganglioside et de la variété de l’expression clinique du SGB. L’immunopathogenèse de la PRNc est plus fragmentaire. Les macrophages et les lymphocytes T activés par les cytokines semblent jouer un rôle fondamental dans ce processus. La nature des cellules présentant l’antigène, des récepteurs des lymphocytes T, des molécules d’adhérence et des cytokines proinflammatoires doit être explorée pour concevoir des immunothérapies spécifiques.

Les traitements établis du SGB incluent les perfusions intraveineuses d’immunoglobulines et des échanges plasmatiques. Dans la PRNc, l’efficacité de la prednisone, des immunoglobulines intraveineuses et des échanges plasmatiques est actuellement démontrée. La perspective d’une meilleure compréhesion du rôle pathogène du réseau des cytokines ouvre de nouvelles possibilités thérapeutiques, notamment avec les interférons.

The concepts of Guillain-Barré syndrome (GBS) and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) have changed over the last decade. The spectrum of GBS ranges from acute inflammatory demyelinating polyneuropathy to pure motor, sensory-motor or bulbar variants and the Miller Fisher syndrome. Also CIDP includes different variants in addition to the typical clinical picture with symmetrical proximal and distal weakness, such as a form with predominant distal weakness, a pure sensory form, an asymmetric form and a form with predominant cranial nerve involvement. Detailed immunopathologic features have been described in GBS and CIDP: most current investigations are centered on the hypothesis of molecular mimicry in GBS and together with the pathogenic role of cell-mediated immunity different antibodies have been discovered in GBS which interfere with nerve impulse conduction on neuromuscular transmission. The immunopathogenesis of CIDP remains fragmentary and insufficient for a unified hypothesis. Activated macrophages and T-cells with the participation of T-1 helper cell related cytokines seem to play a fundamental role in demyelination. The nature of antigen presenting cells, T-cell receptors, adhesion molecules and the proinflammatory cytokines need to be explored to design more specific immunotherapies.

Established treatments in GBS include intravenous immunoglobulin and plasma exchange. Randomized trials have shown the efficacy of prednisone, intravenous immunoglobulin and plasma exchange in CIDP. New insight in the pathogenetic role of the cytokine-network in CIDP opens new therapeutical possibilities with the modification of the T-1 helper cell reaction with interferon.