L’atteinte du système nerveux central habituellement polymorphe dans le syndrome de Gougerot-Sjögren primitif est classée en atteintes monofocale, multifocale et diffuse de type méningoencéphalite aseptique. Nous présentons une atteinte rhombencéphalique avec hypoacousie représentant une forme intermédiaire entre l’atteinte diffuse et l’atteinte monofocale. L’installation brutale, dans un contexte hyperthermique, sans syndrome sec clinique rappelle l’existence des formes pseudoinfectieuses et pseudovasculaires. Ce cas clinique souligne la nécessité de réaliser une biopsie des glandes salivaires accessoires pour le diagnostic de syndrome de Gougerot-Sjögren et suggère la sous-estimation de cette affection.

The usual polymorphic central nervous system involvement observed in primary Sjögren’s syndrome is classified as monofocal, multifocal or diffuse involvement. We present a case of acute rhombencephalitis associated with hearing loss that could correspond to an intermediate form between diffuse and monofocal involvement. The acute onset with fever and not clinical sign of xerostomia or xerophthalmia suggest the possibility of vascular-like or infectious-like forms. We emphasize the importance of obtaining a minor salivary gland biopsy for diagnosis of Sjögren’s syndrome and suggest that Sjögren’s syndrome could be frequently misdiagnosed.