La myotonie de Steinert, myopathie la plus fréquente à l’âge adulte, pose un problème à l’anesthésiste-réanimateur en période périopératoire. Celui-ci doit garder à l’esprit, le risque de crise myotonique, d’hyperthermie maligne et d’hypersensibilité aux agents anesthésiques. A contrario, le diagnostic de myotonie de Steinert au décours d’une anesthésie générale est rare. Il faut savoir l’évoquer devant des difficultés de sevrage ventilatoire, liées en partie à un examen neurologique anormal.

Steinert disease, the most common myopathy in adults, is a challenge for anaesthesiologists and critical care physicians during the perioperative time. The risk of myotonic crisis, malign hyperthermia and the increased sensitivity to anaesthetic drugs shouldn’t be forgotten. On contrary, Steinert disease is rarely revealed in the postoperative period. It should be evoked in case of postoperative pulmonary complications such as difficult weaning with neurological symptoms like hypotonia or muscular weakness.