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Polyposes intestinales (en dehors de la polypose adénomateuse familiale) - 01/01/97

[9-068-P-10]
Pierre Senesse : Assistant, chef de clinique
Jean-Luc Jouve : Interne des Hôpitaux
Laurent Bedenne : Professeur agrégé
Jean Faivre : Professeur agrégé, chef de service
Service d'hépato-gastro-entérologie, centre hospitalier du Bocage, boulevard Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, 21000  Dijon  France
Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Gastro-entérologie

Résumé

Les polyposes héréditaires regroupent les polyposes adénomateuses (polypose adénomateuse familiale, syndrome de Gardner, syndrome de Turcot), les polyposes de type hamartomateux soit isolées (syndrome de Peutz-Jeghers, polypose juvénile, maladie de Cowden, syndrome de Ruvalcaba-Myrhe-Smith, syndrome des naevus basocellulaires), soit associées à d'autres polypes d'histologie différente (les polyposes mixtes), et la neurofibromatose intestinale. Il existe un risque élevé de cancer, aussi bien du tractus digestif que d'autres organes. A l'exclusion de la polypose adénomateuse familiale, la prise en charge de ces patients est mal codifiée, principalement en raison du faible nombre de patients. La chirurgie est souvent nécessaire en raison de complications (cancer, hémorragies, etc.).

Les polyposes non héréditaires incluent les polyposes hyperplasiques, les polyposes lymphoïdes et les pseudopolyposes (le syndrome de Cronkhite-Canada, les maladies inflammatoires du tube digestif, les maladies parasitaires et la pneumatose intestinale).

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