Le syndrome des antiphospholipides à propos d’une nouvelle observation pédiatrique - 11/02/09
Résumé |
Les accidents ischémiques cérébraux, beaucoup plus rares chez l’enfant que chez l’adulte, ont cependant un éventail étiologique plus large. Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) en est exceptionnellement une cause.
Nous rapportons une observation pédiatrique d’un syndrome des antiphospholipides révélé par un accident ischémique sylvien gauche.
Observation |
Y…, de sexe féminin, aux antécédents de varicelle à l’âge de 17 mois, a présenté à l’âge de 19 mois une hémiplégie droite flasque associée à une paralysie faciale gauche. L’hémogramme a révélé une anémie hypochrome microcytaire arégénérative associée à une thrombocytose. L’IRM et l’angio-TDM cérébrales ont montré des lésions ischémiques artérielles du territoire sylvien superficiel postérieur gauche associées à une thrombose de la carotide interne gauche avec un aspect hypoplasique de la carotide interne droite. L’échocardiographie a été normale, ainsi que l’électrophorèse de l’hémoglobine. Il n’y avait pas, par ailleurs de déficits en protéines S, C ou de l’antithrombine III ni de résistance à la protéine C activée. Les anticorps anticardiolipines (AAC) étaient positifs de type IgM (taux supérieurs à 25UI/l) sur deux prélèvements distants. Les anticorps antinucléaires étaient négatifs, le diagnostic de SAPL primitif a été ainsi retenu. L’enfant a été traitée par héparine relayée par les antiagrégants plaquettaires. L’évolution a été favorable avec récupération progressive de la marche autonome. Après un recul de 12 mois, l’enfant n’a plus refait de thromboses vasculaires malgré des antiphospholipides encore positifs.
Conclusion |
Le SAPL, chez l’enfant, doit être évoqué devant un accident ischémique cérébral une fois que les causes habituelles sont éliminées.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Summary |
Many conditions can lead to cerebral strokes in children. The antiphospholipid syndrome widely described in adults in association with systemic lupus erythematosus, is rare in childhood.
Case report |
Two months after recovering from varicella and a few days after an episode of bronchitis, a 17-month-old girl developed left facial paralysis associated with right hemiplegia. Brain MRI and angio-scan showed thrombosis in the internal left carotid associated with ischemia in the superficial posterior territory of the left Sylvian artery. Echocardiography and hemoglobin electrophoresis were normal. Tests were negative for protein S, C and antithrombin III deficiencies and no resistance to activated protein C. IgM anticardiolipin antibodies were detected at high level (greater than 25IU/l) initially and six weeks later. In the absence of an evident etiology, mainly systemic lupus erythematosus (negative antinuclear antibodies), the diagnosis of primary antiphospholipid syndrome was retained. The girl was treated by heparin then by salicylate at antiaggregate doses associated with re-habilitation. Twelve months later, the patient had not developed any other thrombosis, in spite of a high level of anticardiolipin antibodies.
Conclusion |
In children with cerebral strokes, antiphospholipid syndrome must be discussed when the usual etiologies have been ruled out.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : AVC ischémique, Syndrome des antiphospholipides, Enfant
Keywords : Cerebral strokes, Antiphospholipid syndrome, Child
Plan
Vol 34 - N° 1
P. 61-64 - février 2009 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.