La neurofibromatose de type 2 (NF2) est une maladie génétique à transmission autosomique dominante caractérisée par la présence de schwannomes vestibulaires bilatéraux. Les autres manifestations de la NF2 incluent des méningiomes, des schwannomes, des épendymomes, localisés en intracrânien ou intrarachidien, ainsi que des lésions cutanées et ophtalmologiques. En l'absence de schwannome vestibulaire bilatéral, un ensemble de critères permet néanmoins de diagnostiquer la NF2. L'expression phénotypique de la maladie est variable. Les principaux facteurs de mauvais pronostic sont un âge précoce à l'apparition des premiers symptômes et un nombre élevé de tumeurs au diagnostic. Le produit du gène NF2, merlin/schwannomin, est aussi impliqué dans le développement de la majorité des schwannomes et méningiomes sporadiques. La prise en charge des patients NF2 nécessite une équipe oto-neuro-chirurgicale expérimentée, dans le cadre de « cliniques NF2 ». Une surveillance clinique et paraclinique annuelle prolongée est souhaitable. Un protocole de dépistage familial est proposé. Classiquement, seules les tumeurs symptomatiques sont traitées. Certains proposent une attitude active précoce sur les schwannomes vestibulaires afin de préserver l'audition. Lorsqu'un traitement est indiqué, la chirurgie est le traitement de référence des tumeurs. L'implant auditif du tronc cérébral a une place de choix dans la réhabilitation de l'audition des patients NF2.