Le syndrome cérébrocostomandibulaire est une affection congénitale rare et grave caractérisée par l'association de malformations costales postérieures, d'un micrognatisme et d'un retard mental. L'issue fatale par atteinte respiratoire est habituelle dans les premiers jours ou les premiers mois de la vie. Les différents aspects clinicoradiologiques de cette affection sont présentés à travers une observation récente.

The cerebro-costo-mandibular syndrome is a rare and serious congenital disorder characterized by the association of posterior rib malformations, micrognatia and mental deficiency. Death due to respiratory failure is usual during the first days or months of life. The various clinical and radiological aspects of this disease are described based on a recent observation.