Le syndrome de Bartter est une affection tubulaire rare qui se manifeste classiquement par une alcalose métabolique et une hypokaliémie. Les signes clinicobiologiques sont particuliers dans la forme néonatale et diffèrent de ceux rencontrés chez l’enfant plus âgé. La démarche diagnostique est complexe quand le nouveau-né est un grand prématuré. L’objectif de ce travail était de rechercher des points d’appel clinicobiologiques particuliers permettant d’orienter précocement le diagnostic d’une tubulopathie atypique du grand prématuré vers un possible syndrome de Bartter. Nous présentons 2 observations cliniques récentes qui mettent en lumière la survenue retardée de l’hypokaliémie et de l’alcalose métabolique chez les très grands prématurés. Les premiers signes pouvant alerter le clinicien sont une hyperdiurèse associée à une natriurèse excessive. Le diagnostic précoce de ce syndrome permettrait la mise en place rapide d’un traitement symptomatique adapté, puis plus spécifique par indométacine dès les premiers mois de vie afin d’optimiser la croissance staturopondérale et d’éviter les accidents de déshydratation chronique.

Neonatal Bartter syndrome is a rare condition, usually revealed by alkalosis and hypokalemia. Clinical and biological signs of neonatal Bartter syndrome are quite different from those encountered when this disease is diagnosed in older children. Diagnosis of neonatal Bartter syndrome is even more difficult in very preterm infants. The aim of this study was to highlight specific clinical and biological signs that may help direct physicians towards the diagnosis of neonatal Bartter syndrome when premature infants present with an atypical renal tubular disorder. Our case reports focus on excessive diuresis with elevated renal sodium excretion and severe dehydration. Correcting tubular disorders early may help avoid dehydration in the fragile preterm newborn.