Le rituximab a fait la preuve de son efficacité dans les maladies auto-immunes qui mettent en jeu les lymphocytesB. Nous décrivons un cas de syndrome des antisynthétases chez une malade qui avait un antécédent de lymphome induit par le virus d’Epstein-Barr et qui a présenté un pemphigus vulgaire. Le rituximab a permis d’améliorer la polymyosite et le pemphigus. La malade est décédée, 15 mois plus tard, de choc septique après une première perfusion de cyclophosphamide donnée pour traiter une amylose, alors que les lymphocytesB restaient effondrés. Le rituximab pourrait constituer une bonne alternative aux médicaments immunosuppresseurs dans la polymyosite et le pemphigus, surtout lorsqu’il existe un risque de lymphome. Toutefois, le rituximab n’a pas permis d’éviter l’évolution vers l’amylose chez notre malade. De plus, l’infection mortelle suggère qu’une déplétion prolongée des lymphocytesB pourrait augmenter le risque de complications infectieuses.