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La maladie coeliaque de l'adulte : aspects nouveaux - 01/01/03

Doi : 10.1016/j.revmed.2003.10.001 

S.  Lepers a * ,  S.  Couignoux b ,  J.-F.  Colombel b ,  S.  Dubucquoi a *Auteur correspondant.

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Résumé

Propos. - La maladie coeliaque, d'étiopathogénie complexe, est définie comme une entéropathie sensible au gluten, constituant protéique majeur des céréales, survenant chez des sujets génétiquement prédisposés. Elle se traduit classiquement par un tableau de malabsorption lié à une atrophie villositaire totale ou subtotale de l'intestin grêle, régressive sous régime sans gluten. Le traitement repose sur l'exclusion alimentaire à vie de trois céréales de l'alimentation (blé, seigle, orge).

Actualités et points forts. - Au cours des deux dernières décennies, le spectre de présentations cliniques de la maladie de l'adulte s'est modifié : actuellement, les formes extradigestives révèlent la maladie dans 60 % des cas. L'utilisation des tests sérologiques a par ailleurs permis de détecter des formes silencieuses et latentes de la maladie. L'émergence de ces formes atypiques explique que la fréquence de cette affection a longtemps été sous-estimée et que le diagnostic de maladie coeliaque peut être méconnu pendant plusieurs années, exposant les patients aux complications carentielles et néoplasiques de la maladie. Parallèlement aux progrès de l'épidémiologie de la maladie, la démonstration de la relation entre maladie coeliaque et certains groupes HLA, et l'identification récente de la transglutaminase tissulaire comme autoantigène, cible majeure des anticorps anti-endomysium, ont permis d'émettre de nouvelles hypothèses physiopathologiques pour cette affection, et de proposer de nouveaux outils performants pour le diagnostic.

Perspectives et projets. - Les nouvelles données épidémiologiques de la maladie coeliaque de l'adulte doivent inciter les praticiens à un dépistage plus systématique de la maladie, devant certains tableaux atypiques que l'on sait à présent évocateurs, ou dans certaines populations dites à risque. La mise au point de tests sérologiques recherchant la présence d'anticorps anti-transglutaminase tissulaire par technique Elisa apporte un nouvel outil diagnostique facile à mettre en oeuvre, aux performances prometteuses, qui pourrait constituer, dans un avenir proche, le principal test de dépistage de la maladie.

Mots clés  : Maladie coeliaque ; Adulte ; Épidémiologie ; Transglutaminase tissulaire ; Physiopathologie.

Abstract

Introduction. - Celiac disease also known as gluten-sensitive enteropathy is a complex disorder where genetically susceptible individuals develop in typical cases signs of malabsorption after ingestion of cereals. Malabsorption is due to total or subtotal atrophy of the small intestinal mucosa regressing after adherence to a gluten-free diet. The only effective therapy is life-long strict abstinence from wheat, rye and barley.

Current knowledge and key points. - During the last two decades spectrum of clinical features of adult celiac disease has been modified. About 60% of cases are now revealed by extraintestinal manifestations. Moreover, recent studies that used serological methods revealed existence of both latent and silent celiac sprue. The finding of the high frequency of atypical celiac sprue contributed to underestimation of the true prevalence of celiac disease until now, and explained that celiac disease could be unknown for a long time, with increased risk of nutritional deficiencies and malignancy. Concurrently, the finding that celiac disease is primarily associated to a few HLA class II molecules, and recent advent of tissue transglutaminase as the main auto-antigen eliciting anti-endomysial antibodies allowed to propose new pathogenesis hypothesis and efficient screening tests for celiac disease diagnosis.

Future prospects and projects. - New epidemiological data concerning adult celiac disease must incite to a more systematic screening in patients with atypical but evocative features, or in at-risk subjects. Introduction of enzyme linked immunosorbent assays (ELISA) for the detection for anti-tissue transglutaminase antibodies allows to make use of a new available and efficient diagnosis parameter, which could constitute the main screening test in the near future.

Mots clés  : Celiac disease ; Adult ; Epidemiology ; Tissue transglutaminase ; Pathogenesis.

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Vol 25 - N° 1

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