L’atteinte respiratoire du lupus érythémateux systémique (LES) est moins connue que les atteintes cutanées, articulaires et rénales. Cette atteinte est fréquente, mais son diagnostic peut être difficile en raison de son éventail de présentations, tous les éléments anatomiques thoraciques pouvant être affectés. Sa reconnaissance est cependant essentielle, le pronostic ayant été transformé depuis l’emploi de nouvelles thérapeutiques immunosuppressives.

La pathogénie fait intervenir des facteurs génétiques, endocriniens, environnementaux, médicamenteux et/ou immunologiques avec une réaction cytotoxique des auto-anticorps dépendant du complément, une réaction à complexe immun circulant et une hyperactivité des lymphocytes B.

Les manifestations respiratoires lupiques peuvent être classées en cinq groupes qui tiennent compte de l’anatomie : les atteintes pleurales, les atteintes pulmonaires infiltrantes (pneumopathie interstitielle lymphoïde, bronchiolite oblitérante avec pneumopathie organisée et pneumonie lupique aiguë), les atteintes des voies aériennes (voies aériennes supérieures et bronches), les atteintes vasculaires (hypertension artérielle pulmonaire, syndrome d’hypoxie aiguë réversible, hémorragie alvéolaire, syndrome des antiphospholipides), les atteintes musculaires et diaphragmatiques (shrinking lung syndrome).

Le traitement repose, selon le type d’atteinte et la gravité, sur la corticothérapie, le recours aux immunosuppresseurs et à la plasmaphérèse étant possible.

Respiratory involvement in systemic lupus erythematosus (SLE) is not as well known as the cutaneous, rheumatological and renal manifestations. It occurs frequently but the diagnosis may be difficult because of the heterogeneity of the anatomical and clinical presentations. A precise diagnosis is crucial as new immunosuppressive drugs have considerably improved the prognosis. The pathology involves genetic, endocrine, environmental, pharmacological and immunological factors with a cytotoxic reaction of auto antibodies against complement, a circulating immune complex reaction and a hyperactivity of B lymphocytes.

Respiratory involvement in SLE can be classified in 5 groups based on the anatomy: pleural involvement, infiltrating pneumonia (lymphoid interstitial pneumonia, bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia and acute lupus pneumonitis), airways involvement (upper airways, bronchi), vascular involvement (pulmonary hypertension, acute reversible hypoxaemia, alveolar haemorrhage, and antiphospholipid syndrome), muscular and diaphragmatic involvement (shrinking lung syndrome). Treatment is based, depending upon the type of involvement and its severity, on steroids which may be combined with immunosuppressants and plasmapheresis.