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Syndrome de Churg-Strauss - 01/01/03

Doi : 10.1016/j.allerg.2003.10.011 

L.  Guillevin * ,  C.  Pagnoux,  P.  Cohen*Auteur correspondant.

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Résumé

Le syndrome de Churg-Strauss est une vascularite nécrosante, granulomateuse, touchant les vaisseaux de petit calibre. Il est caractérisé par un asthme et une hyperéosinophilie associés à des manifestations extrapulmonaires. Un tiers à la moitié des malades a des ANCA. Le pronostic de la maladie est dominé par l'atteinte cardiaque puis digestive. Bien que la maladie soit corticosensible, les formes sévères requièrent une association de corticoïdes et d'immunosuppresseurs. Le pronostic du syndrome de Churg et Strauss est aujourd'hui favorable avec un taux de rémission qui atteint 90 %.

Mots clés  : Syndrome de Churg-Strauss ; Cyclophosphamide ; Cardiomyopathie.

Abstract

Churg-Strauss syndrome (CSS) is a granulomatous, necrotizing vasculitis affecting small-sized blood vessels. The disease is characterized by asthma, eosinophilia and extra-respiratory manifestations. ANCA are found in one-third to half of the patients with CSS. The prognosis depends on whether there is cardiac and/or gastrointestinal involvement. Steroids are indicated in every case; in severely affected cases, an immunosuppressive agent, e.g. cyclophosphamide, should be prescribed as well. Nevertheless, the prognosis of CSS remains very good; the remission rate approaches 90%.

Mots clés  : Churg-Strauss syndrome ; Corticosteroids ; Cyclophosphamide ; Cardiomyopathy.

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Vol 44 - N° 1

P. 96-102 - janvier 2004 Retour au numéro
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