Propos. - Le Traps ou Tumor necrosis factor Receptor Associated Periodic fever Syndrome, que l'on peut traduire par fièvre intermittente secondaire à des mutations du récepteur de type 1A du TNF (ou récepteur de 55 kDa) appartient au groupe des fièvres héréditaires récurrentes ou syndromes auto-inflammatoires héréditaires.

Actualités et points forts. - Le diagnostic de Traps doit être évoqué en présence des signes cliniques suivants et d'une histoire familiale, et cela quelle que soit la population d'origine. Les accès inflammatoires du Traps sont caractérisés par leur durée de quelques jours à 3 semaines, la présence de douleurs abdominales, de myalgies, de lésions cutanées diverses, dont une variété de pseudoérysipèle, accompagnés de fièvre. L'inflammation sérique est constante pendant les accès et la maladie peut se compliquer d'amylose AA. Le diagnostic de Traps repose sur l'association de signes cliniques à une mutation du récepteur de type 1A du TNF, qui peut être cherchée à partir de l'ADN sanguin. Le traitement n'est pas bien codifié, la colchicine semble inefficace, les corticostéroïdes peuvent diminuer l'intensité et la durée des accès.

Perspectives et projets . - La place des molécules anti-TNF dans le traitement de cette affection doit être évaluée avec plus de recul. Les mécanismes de la maladie ne sont pas complètement élucidés. Il existe dans certaines familles un relatif déficit en récepteur soluble circulant, par défaut de clivage à la membrane cellulaire. Ce mécanisme ne rend pas compte de ce qui est observé pour d'autres mutations.

Purpose . - Tumor necrosis factor receptor superfamily 1A associated periodic syndrome (TRAPS) belongs to the group of hereditary fever syndromes, also called hereditary auto-inflammatory syndromes.

Current knowledge and key points . - The diagnosis of TRAPS should be evoked in presence of the following clinical signs, whatever the population of the affected patients. TRAPS acute inflammatory access, of 1 to 3 weeks' duration, is characterised by the presence of fever, abdominal pain, myalgias, various types of skin rash including erysepela-like erythema. Long term inflammatory response can lead to AA amyloidosis. Genetic testing will confirm the diagnosis when showing a mutation in the extracellular part of the TNFRSF1A receptor. Therapeutic management of TRAPS is not definitely established. Daily colchicine does not seem to prevent efficiently inflammatory attacks. Corticosteroids, in contrast can attenuate the intensity and diminish the duration of attacks.

Future prospects and projects . - The value of biological agents that inhibits TNF action is not yet completely determined in TRAPS. Mechanisms of the disease are not yet elucidated. In some families with specific mutations, a relative soluble TNF receptor deficiency has been found in the plasma. However this mechanism does not account for what is observed in other kindreds.