Propos. - Le lupus érythémateux systémique (LES) est une maladie auto-immune dotée d'un grand polymorphisme clinique. De nombreux facteurs génétiques, endocriniens, immunologiques et d'environnement contribuent au déclenchement puis à l'entretien de la maladie. Le but de cette étude est de préciser le profil épidémiologique, clinique, immunologique et évolutif de cette maladie en Tunisie.

Malades et méthodes. - Il s'agit d'une étude rétrospective multicentrique initiée par la Société tunisienne de médecine interne durant la période de janvier 1990 à décembre 1999. Le diagnostic de LES a été retenu devant l'existence d'au moins quatre critères de l'ACR récemment révisés.

Résultats. -Deux cent quatre-vingt-quinze dossiers de LES ont été colligés, il s'agit de 271 femmes et 24 hommes âgés en moyenne de 30,6 ans. Le tableau clinique est dominé par l'atteinte articulaire (90 %), érythème en vespertilio (62 %), la photosensibilité (46 %), la sérite (32 %), la néphropathie glomérulaire (56 %) où prédominent les classes III et IV (60 cas sur 95 PBR). L'atteinte du système nerveux central (SNC) est observée dans 14,5 % des cas. Sur le plan biologique, la NFS a montré une lymphopénie dans 47 % des cas, une leucopénie dans 45 %, une thrombopénie dans 16 % et une anémie hémolytique dans 6,7 % des cas. Sur le plan immunologique, les AC antinucléaires, AC anti-ADN et anti-Sm sont positifs dans respectivement 92, 74 et 57 % des cas. Sur le plan thérapeutique, 83 % des patients ont reçu une corticothérapie systémique, le traitement immunosuppresseur a été instauré dans 52 cas (18 %). Deux cent dix-huit patients ont été suivis avec un recul moyen de 51 mois. Vingt-huit pour cent des patients sont en rémission complète et dans 60 % des cas, le LES évolue par poussées. Nous déplorons 29 décès de cause essentiellement infectieuse (9 cas) et cardiovasculaire (9 cas).

Conclusion. -Notre étude confirme le polymorphisme clinique du LES, sa grande similitude avec les grandes séries de la littérature et sa gravité en raison notamment de l'atteinte rénale, cardiovasculaire et des complications infectieuses favorisées par la corticothérapie.

Purpose. - Systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune disease with a great clinical polymorphism. Wide variety of genetic, hormonal, immunological and environmental contributes to release the disease. Our objective was to describe and precise the epidemiological, clinical and immunological profile of this disease in Tunisia.

Methods. - It is a retrospective study conducted by the Tunisian society of internal medicine during the period from January 1990 to December 1999. All patients fulfilled at least four of the revised American Rheumatism Association's criteria for SLE.

Results. - Two hundred and ninety-five SLE have been examined (271 women, 24 men). The most frequent clinical manifestations were: articular 90%, malar rash 62%, photosensitivity 46%, seritis 32% and glomerulonephritis 56%, dominated by WHO class III and IV: 60 cases (renal biopsy was performed in 95 patients). Neurological features were observed in 14.5%. The abnormal laboratory findings were leucocytopenia 45%, lymphopenia 47%, thrombocytopenia 16% and hemolytic anemia in 6.7%. Antinuclear antibodies, anti-ds DNA and anti-Sm were at 92%, 74% and 57%, respectively. Eighty-three percent of patients were treated by steroids, and in 52 cases (18%), we added immunosuppressive drugs. Two hundred and eighteen patients were followed up with a mean follow-up duration of 51 months. Twenty-eight percent were in complete remission and in 60%, the SLE was active. In contrast, death occurred in 29 cases.

Conclusion. - Our study confirmed the clinical polymorphism of SLE, the great similarity with other studies apart the world, the gravity of renal and cardiac features and the infectious complications induced by corticosteroids.