La sclérodermie systémique affecte la peau et les viscères et s’accompagne d’anomalies, simultanées ou successives, des systèmes vasculaires, immunitaires et du système inflammatoire, qui provoquent à leur tour une activation des fibroblastes. Ces phénomènes sont spécifiques de la sclérodermie systémique et cela pourraient expliquer en partie les problèmes thérapeutiques que pose cette maladie. Le traitement doit prendre en compte non seulement le vaste éventail d’anomalies biologiques mais aussi la complexité des variations anomalies tout au long de l’évolution de la maladie. Toutefois, selon de récentes données épidémiologiques, la mortalité serait en baisse dans la sclérodermie systémique, principalement grâce à la prescription de médicaments à visée cardiovasculaire. En effet, le pronostic des atteintes rénales, cardiaques et artérielles pulmonaires s’est amélioré. Néanmoins, et malgré plusieurs essais thérapeutiques, la fibrose pulmonaire reste difficile à traiter et aucun des protocoles immunosuppresseurs évalués ne s’est avéré efficace. Nous passerons en revue ici les traitements actuellement disponibles et ceux qui pourraient voir le jour à l’avenir.