Síndrome de Shulman - 14/11/08


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En 1974, L. E. Shulman describió el síndrome que lleva su nombre, también llamado fascitis difusa con eosinofilia o fascitis con eosinófilos. Más de 30 años después, este síndrome sigue planteando preguntas en cuanto a su etiopatogenia y su tratamiento. La forma típica presenta una induración más o menos extensa de los tejidos subcutáneos con limitación del juego articular y, de manera inconstante, eosinofilia e hipergammaglobulinemia. El diagnóstico sólo puede establecerse por análisis anatomopatológico de una biopsia cutaneofasciomuscular, que revela un engrosamiento y una inflamación de la fascia. Sólo por excepción existen manifestaciones viscerales. El pronóstico suele ser favorable, aunque pueden aparecer complicaciones hematológicas que en algunos casos llegan a ser mortales. El tratamiento de referencia es la corticoterapia, de eficacia variable. En el presente artículo no se aborda la cuestión de la fibrosis sistémica nefrogénica.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Palabras Clave : Síndrome de Shulman, Fascitis, Eosinofilia, Hipergammaglobulinemia
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