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Síndrome de Shulman - 14/11/08

[14-288]  - Doi : 10.1016/S1286-935X(08)52992-3 
B. Bouvard  : Chef de clinique des universités, assistant des hôpitaux, C. Masson : Praticien hospitalier, M. Audran : Professeur des universités, praticien hospitalier
Service de rhumatologie et pôle ostéoarticulaire, Centre hospitalier universitaire d'Angers, 4, rue Larrey, 49933 Angers cedex 9, France 

Responsable de la correspondencia.

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Résumé

En 1974, L. E. Shulman describió el síndrome que lleva su nombre, también llamado fascitis difusa con eosinofilia o fascitis con eosinófilos. Más de 30 años después, este síndrome sigue planteando preguntas en cuanto a su etiopatogenia y su tratamiento. La forma típica presenta una induración más o menos extensa de los tejidos subcutáneos con limitación del juego articular y, de manera inconstante, eosinofilia e hipergammaglobulinemia. El diagnóstico sólo puede establecerse por análisis anatomopatológico de una biopsia cutaneofasciomuscular, que revela un engrosamiento y una inflamación de la fascia. Sólo por excepción existen manifestaciones viscerales. El pronóstico suele ser favorable, aunque pueden aparecer complicaciones hematológicas que en algunos casos llegan a ser mortales. El tratamiento de referencia es la corticoterapia, de eficacia variable. En el presente artículo no se aborda la cuestión de la fibrosis sistémica nefrogénica.

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Palabras Clave : Síndrome de Shulman, Fascitis, Eosinofilia, Hipergammaglobulinemia


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