Le cancer parathyroïdien est une affection exceptionnelle. Son diagnostic est rarement évoqué en préopératoire en l'absence de points d'appel évidents, tels une masse cervicale palpable ou un symptôme inaugural bruyant comme une crise hypercalcémique aiguë. Le diagnostic de certitude est difficile, avec des critères de malignité histologique qui ont peu évolué. Les apports de la biologie moléculaire (HRPT2) et de l'immunohistochimie (parafibromine) sont les progrès récents les plus marquants dans le diagnostic de cancer parathyroïdien. Le seul traitement curatif est chirurgical, même si l'étendue de la résection à réaliser reste controversée. L'exérèse de la parathyroïde tumorale est systématique. Elle est associée au lobe thyroïdien homolatéral, systématiquement ou seulement en cas d'envahissement macroscopique. L'élargissement aux muscles adjacents et aux ganglions homolatéraux doit être réservé aux atteintes évidentes. L'évolution est lente, mais le pronostic semble s'améliorer grâce à une meilleure prise en charge thérapeutique de l'hypercalcémie maligne et à la place de la radiothérapie adjuvante qui est mieux définie.