Tumeur à rénine du rein : à propos de deux cas, avec analyse génomique - 05/11/08

Doi : 10.1016/j.annpat.2008.07.007

Mathieu Capovilla ^a,^⁎ , Jérôme Couturier ^b, Vincent Molinié ^c, Patrick Bruneval ^d, Annick Vieillefond ^a
^a Service d’anatomie pathologique, hôpital Cochin, AP–HP, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75679 Paris cedex 14, France
^b Département de génétique, institut Curie, 26, rue d’Ulm, 75248 Paris cedex 05, France
^c Service de pathologie, groupe hospitalier de Paris Saint-Joseph, 185, rue Raymond-Losserand, 75014 Paris cedex, France
^d Service d’anatomie pathologique, hôpital européen Georges-Pompidou, AP–HP, 20, rue Leblanc, 75908 Paris cedex 15, France

Auteur correspondant.

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Résumé

La tumeur des cellules de l’appareil juxtaglomérulaire (TCJG), décrite en 1967, reste une tumeur rénale rare, dérivant des cellules musculaires lisses spécialisées sécrétant la rénine, situées dans la paroi de l’artériole afférente du glomérule. À ce jour, moins d’une centaine de cas ont été rapportés, le plus souvent de façon isolées ou sous la forme de courtes séries. Les TCJG sont considérées comme étant bénignes. Un seul cas rapporte une évolution métastatique. Les résultats des analyses génomiques montrent des gains du chromosome 10 et des délétions du 9, du 11q et du X. Nous rapportons deux nouveaux cas de TCJG avec étude génomique, confirmant la présence de pertes des chromosomes 9 et 11. Ces caractéristiques laissent supposer que les TCJG pourraient être considérées comme des tumeurs de potentiel de malignité incertain.

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Summary

Juxtaglomerular-cell tumor (JGCT), first described in 1967, is a rare tumor of the kidney that derives from specialized smooth-muscle cells of the wall of the glomerular afferent arteriole. Less than 100 cases have been published, mainly as single-case reports or small series. JGCTs are considered benign, but the clinical follow-up has been short in most reported cases. Only one metastatic case has been reported to date, raising the question of tumors of uncertain malignant potential rather than clearly benign neoplasms. Genomic features have been studied in only two cases that showed gains on chromosome 10 as well as deletions on chromosomes 9, 11q and X. The present work studied the genomic characteristics of two additional cases of JGCT by CGH. Similarly to the two previously reported cases, these two tumors showed losses on chromosomes 9 and 11, suggesting recurrent chromosomal imbalances. In addition, one case showed gains and losses of entire chromosomes similar to a previous case studied by karyotyping. Such an aneuploid karyotype may reflect a potential for malignancy as previously reported. Thus, JGCT might be better considered as a tumor of uncertain malignant potential consequently requiring a prolonged follow-up. Future clinicopathologic and genomic studies of large retrospective and prospective series may help to better understand the biology of this fascinating entity.

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Mots clés : Tumeur à rénine, Tumeur de l’appareil juxtaglomérulaire, Pertes chromosomiques, CGH-array, Tumeur de potentiel de malignité incertain

Keywords : Juxtaglomerular-cell tumor, Chromosome imbalances, Tumor of uncertain malignant potential