Nous rapportons un cas de transformation angiomatoïde nodulaire sclérosante de la rate découverte de façon fortuite chez un homme de 41 ans. L’examen macroscopique démontrait la présence d’une lésion multinodulaire brun rougeâtre bien délimitée, mais non encapsulée et se caractérisant histologiquement par des nodules constitués d’un réseau complexe de vaisseaux aux cellules endothéliales monomorphes et non atypiques, séparés par de la fibrine et du stroma collagénique riche en macrophages spumeux et hémosidérophages. Les marqueurs immunohistochimiques révélaient la présence de capillaires, de veines et de sinusoïdes normalement retrouvés au sein du parenchyme splénique, mais dans une configuration inhabituelle. Cette entité distincte, récemment décrite et totalement bénigne, doit être incluse dans le diagnostic différentiel des lésions vasculaires de la rate qui comprend, entre autres, l’hémangiome, l’angiome à cellules littorales, l’hémangio-endothéliome et la tumeur myofibroblastique inflammatoire.

We report a case of sclerosing angiomatoid nodular transformation of the spleen incidently discovered in a 41-year-old man. The macroscopic examination showed the presence of a reddish brown, well delineated but not encapsulated, multinodular lesion being histologically characterized by nodules made up of complex vascular structures lined by monomorphous but non atypical endothelial cells, surrounded by fibrin and a collagen stroma rich in spumous macrophages and hemosiderophages. The immunohistochemical markers carried out showed the presence of capillaries, veins and sinusoids normally found within the splenic parenchyma, but adopting an unusual configuration. This distinct entity, recently described and completely benign, must be included in the differential diagnosis of the vascular lesions of the spleen, which includes, among others, the hemangioma, the littoral cell angioma, the hemangioendothelioma and the inflammatory myofibroblastic tumor.