Nous rapportons deux cas originaux d’acutisation d’une leucémie lymphoïde chronique (LLC) en syndrome de Richter pseudohodgkinien, chez des patients, âgés de 70 et 76ans, suivis respectivement depuis trois ans et quelques mois pour une LLC. L’aspect histologique était identique : il s’agissait d’une prolifération tumorale lymphoïde de type LLC dans laquelle étaient dispersées de grandes cellules tumorales dont les caractères morphologiques et immunophénotypiques étaient ceux de cellules de Hodgkin et de Reed-Sternberg. En règle générale, le syndrome de Richter correspond à une transformation de la LLC en un lymphome diffus à grandes cellules B. Le syndrome de Richter pseudohodgkinien est une entité rare, mais une fois évoqué ce diagnostic peut être aisément confirmé par l’immunohistochimie, et les diagnostics différentiels sont peu nombreux. Il pose cependant le problème du lien pathogénétique entre la LLC et la maladie de Hodgkin. Une revue de la littérature montre qu’une relation clonale a été identifiée dans 7/12 cas étudiés, grâce à la mise en évidence de réarrangements identiques des régions variables des gènes des chaînes lourdes d’immunoglobulines dans les lymphocytes de la LLC et les cellules de Reed-Sternberg microdisséquées. Dans ce cas, la maladie de Hodgkin peut être conçue comme une véritable transformation de la LLC, et le pronostic est sombre, identique à celui du syndrome de Richter classique. Dans les cas où il n’existe pas de relation clonale, la maladie de Hodgkin, souvent associée au virus Epstein-Barr, représenterait un second cancer et aurait un meilleur pronostic.

We report the clinical and immunohistological features of two cases of chronic lymphocytic leukaemia (CLL) with Hodgkinʼs transformation. These cases occurred in a 70-year-old man with a three-year history of CLL and in a 76-year-old man with a few months history of CLL. Microscopic examination showed the presence of large tumor cells with the morphological and immunophenotypic features of classical Hodgkin and Reed-Sternberg (R-S) cells, in a background of otherwise typical B-CLL. The transformation of CLL into large B cell lymphoma (Richterʼs syndrome) is a well-documented phenomenon. Only rarely does CLL transform into Hodgkinʼs lymphoma, but this diagnosis is often easy and offers few differential diagnoses. The major points of interest lie in the pathogenetic relationship between CLL and Hodgkinʼs disease, and in the potential clinical implications of this peculiar condition. Literature on the subject indicates that identical IgH gene rearrangements in micromanipulated R-S and CLL cells have been identified in 7/12 cases. In these patients, the R-S and CLL cells belong to the same clonal population, suggesting a progression from the underlying CLL cells. This group appears to have a poor prognosis, identical to classical Richterʼs syndrome. In other cases, the R-S cells were often Epstein-Barr virus (EBV) positive and did not share the clonal rearrangements identified in CLL cells, suggesting that Hodgkinʼs disease in these patients could represent a second malignancy, EBV-related and favored by immunosuppression, associated with a better prognosis.