Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a neurodegenerative disease caused by the accumulation of a pathogenic isoform of a prion protein in neurons that is responsible for subacute dementia. The Heidenhain variant is an atypical form of CJD in which visual signs are predominant. This is a report of the case of a 65-year-old man with probable CJD of the Heidenhain variant, with topographical concordance between findings on magnetic resonance imaging (MRI) and 18F-fluorodeoxyglucose (FDG) photopenic areas on positron emission tomography (PET)/computed tomography (CT) for cortical parietooccipital lesions.

La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une maladie neurodégénérative causée par l’accumulation d’un isoforme pathogène de la protéine du prion dans les neurones, responsable d’un tableau de démence subaiguë. Le variant Heidenhain est une forme atypique de la MCJ pour laquelle les signes visuels sont au premier plan. Les auteurs rapportent le cas d’un variant Heidenhain de MCJ probable chez un patient de 65 ans, avec présentation des concordances entre les anomalies de signal en imagerie par résonance magnétique (IRM) et l’hypofixation du fluorodésoxyglucose-(18F) (FDG) en tomographie par émission de positons (TEP)/TDM pour les lésions corticales pariéto-occipitales.