Les individus présentant une variante du genre avec troubles somatiques du développement du sexe (DSD) diffèrent des individus présentant une variante du genre sans troubles du développement du sexe quant à la présentation, au contexte de la présentation, à l’étiologie et aux options de traitement. Pendant les 15 dernières années, les politiques de gestion médicale et psychosociale ont été largement débattues et de récentes conférences de consensus internationales ont recommandé des modifications importantes. Le soin optimal d’enfants avec DSD requiert une équipe multidisciplinaire expérimentée dont la composition variera avec la catégorie de DSD, l’âge du patient et les ressources locales. Les aspects majeurs liés au genre de la gestion psychosociale des enfants avec DSD incluent l’assignation et la réassignation du genre, la chirurgie génitale, le traitement par des hormones sexuelles et l’information relative au genre. Ce sont les point centraux de ce texte. La gestion psychosociale des autres aspects des DSD tirerait avantage de s’appuyer sur des faits prouvés, là où c’est possible, comme on l’a fait pour des patients souffrant d’autres troubles congénitaux ou chroniques.

Gender-variant individuals with somatic disorders of sex development (DSD) differ from gender-variant individuals without DSD in phenomenon, context of presentation, etiology, and treatment options. Over the last 15 years, medical and psychosocial management policies have been widely debated, and recent international consensus conferences have recommended significant modifications. Optimal care for children with DSD requires an experienced multidisciplinary team whose composition will vary with DSD category, age of patient, and local resources. Major gender-related aspects of the psychosocial management of children with DSD include gender assignment and re-assignment, genital surgery, sex-hormone treatment, and gender-relevant information management. These are the focus of the current paper. The psychosocial management of other aspects of DSD should take advantage of evidence-based approaches, where applicable, that have been developed for patients suffering from other congenital or chronic disorders.