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Phéochromocytome composite associé à une néoplasie endocrine multiple de type 2B - 20/08/08

Doi : 10.1016/j.annpat.2008.06.003 
Slim Charfi, Lobna Ayadi , Sameh Ellouze, Raoudha Ghorbel, Abdelmajid Khabir, Naourez Gouiaa, Ibticem Bahri, Ines Fakhfakh, Salwa Makni, Tahya Sellami-Boudawra
Laboratoire d’anatomie et de cytologie pathologique, CHU Habib-Bourguiba, rue El-Ain, 3029 Sfax, Tunisie 

Auteur correspondant.

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Résumé

Les tumeurs composites de la médullosurrénale ont été rapportées au cours et en dehors des phacomatoses. À notre connaissance, le phéochromocytome composite n’a pas encore été rapporté dans le cadre d’une néoplasie endocrine multiple de type 2B. Nous rapportons l’observation d’une femme âgée de 27ans qui présentait un faciès marfanoïde et de multiples névromes buccaux et palpébraux. Les explorations paracliniques ont révélé une tumeur surrénalienne gauche et des nodules thyroïdiens bilatéraux. L’examen histologique a confirmé la présence d’un phéochromocytome typique avec de larges foyers de ganglioneurome de la surrénale et d’un carcinome médullaire multifocal avec métastases ganglionnaires cervicales. Notre observation est originale, car le phéochromocytome composite n’a jamais été décrit en association avec une néoplasie endocrine multiple de type 2B ; ce qui souligne la diversité des tumeurs susceptibles d’être observées dans cette maladie et traduit la complexité des mécanismes impliqués dans sa pathogénie.

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Summary

Composite tumors of the adrenal medulla are rare and have been reported in both the presence and the absence of phacomatosis. Composite pheochromocytoma of the adrenal gland in multiple endocrine neoplasia 2B has not been reported so far. We report a case of a 27-year-old woman with marfanoid habitus and numerous mucosal neuromas of the oral cavity and the eyelids. Clinical investigations revealed a left adrenal medullary tumor and bilateral thyroid nodules. Histologic examination confirmed the presence of typical pheochromocytoma with large areas of ganglioneuroma and multifocal medullary carcinoma with cervical lymph nodes metastases. Our report is the first to describe composite pheochromocytoma with multiple endocrine neoplasia 2B; this report underlines the diversity of neoplasms that could be encountered in this disease and the complex mechanisms involved in its pathogenesis.

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Mots clés : Phéochromocytome composite, Médullosurrénale, Néoplasie endocrinine multiple

Keywords : Composite pheochromocytoma, Adrenal medulla, Multiple endocrine neoplasia


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Vol 28 - N° 3

P. 225-228 - juin 2008 Retour au numéro
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  • Tumeur angiomatoïde de la thyroïde : angiosarcome primitif ou variante du carcinome anaplasique ?
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