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Sirénomélie entrant dans le cadre d’une association VACTERL : à propos de trois cas - 20/08/08

Doi : 10.1016/j.annpat.2008.06.001 
Philippe Charlier a, , Anne-Sylvie Valat b, Odile Boute c, Stéphanie Petit a, Caroline Chafiotte d, Isabelle Huynh-Charlier e, Bernard Gosselin a, Louise Devisme a
a Service d’anatomie et de cytologie pathologiques, CHRU de Lille, avenue Oscar-Lambret, 59037 Lille cedex, France 
b Centre pluridisciplinaire de diagnostic prénatal, CHRU de Lille, avenue Oscar-Lambret, 59037 Lille cedex, France 
c Génétique médicale, CHRU de Lille, avenue Oscar-Lambret, 59037 Lille cedex, France 
d Radiologie pédiatrique, CHRU de Lille, avenue Oscar-Lambret, 59037 Lille cedex, France 
e Service de radiodiagnostic, CHU de la Pitié-Salpétrière, boulevard de l’Hôpital, 75013 Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

La sirénomélie, caractérisée par la fusion des bourgeons des membres inférieurs, est rare. A fortiori, la coexistence de cette malformation et d’une association VACTERL est exceptionnelle. Nous rapportons trois nouvelles observations associant ces deux entités chez des fœtus âgés de 14 à 26 semaines d’aménorrhées. À partir de ces trois nouveaux cas de sirénomélie associée à un VACTERL, d’associations VACTERL isolées observées dans le service et d’une revue de la littérature, nous discutons de l’origine embryologique de ces deux malformations et de leurs frontières nosologiques.

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Summary

Sirenomelia, characterized by a fusion of lower limb buds, is rare. Moreover, the coexistence of this malformation with a VACTERL sequence is exceptional. We report, here, three new observations associating these two diseases on fetuses from 14 to 26 weeks gestation. With these three new cases associating sirenomelia and VACTERL, observed in our unit and examined in light of data from the medical literature, we discuss the embryologic origin of such malformations and the nosologic frontiers between these two diseases.

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Mots clés : Tératologie, Fœtopathologie, Sirénomélie, VACTERL, Régression caudale, Mésoderme

Keywords : Teratology, Fetopathology, Sirenomelia, VACTERL, Caudal regression, Mesoderm


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Vol 28 - N° 3

P. 176-181 - juin 2008 Retour au numéro
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