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Exploration d’une hypertension pulmonaire - 04/08/08

Doi : 10.1016/j.pneumo.2008.05.001 
D. Natali, G. Simonneau, M. Humbert, D. Montani
Service de pneumologie et réanimation respiratoire, centre national de référence de l’hypertension artérielle pulmonaire, hôpital Antoine-Béclère, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, université Paris Sud-11, 157, rue de la Porte-de-Trivaux, 92141 Clamart cedex, France 

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Résumé

L’hypertension pulmonaire (HTP) est définie par une pression artérielle pulmonaire moyenne supérieure à 25mmHg au repos ou 30mmHg à l’effort. La classification clinique des HTP sépare les HTP dites « secondaires » à une cause bien identifiée comme le cœur pulmonaire chronique postembolique (HTP obstructive), l’insuffisance cardiaque gauche (HTP passive postcapillaire) ou les pathologies respiratoires chroniques (HTP hypoxiques), de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). L’HTAP est une maladie rare caractérisée par l’augmentation progressive des résistances artérielles pulmonaires, aboutissant à une insuffisance cardiaque droite. Les HTAP sont classées comme idiopathiques, familiales ou associées à diverses pathologies (connectivite, cardiopathie congénitale, hypertension portale, infection par le VIH, anorexigènes). Si l’échographie cardiaque permet le dépistage d’une HTP chez les patients à risque ou présentant des signes cliniques évocateurs, seul le cathétérisme cardiaque droit permet de la confirmer et d’en déterminer les mécanismes. Les épreuves fonctionnelles respiratoires et la tomodensitométrie thoracique permettent de rechercher une pathologie respiratoire sous-jacente (HTP hypoxique). La scintigraphie pulmonaire et l’angioscanner thoracique permettent de rechercher un cœur pulmonaire chronique postembolique qui sera confirmé par angiographie pulmonaire. L’évaluation de la sévérité de l’HTP repose sur des critères cliniques (NYHA, insuffisance cardiaque droite), fonctionnels (test de marche de six minutes), échocardiographiques et hémodynamiques. La caractérisation d’une HTP est essentielle car elle conditionne la prise en charge, soit par un traitement étiologique dans le cas d’une HTP passive, obstructive ou hypoxique, soit par un traitement spécifique vasodilatateur ou antiproliférant dans le cas d’une HTAP.

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Summary

Pulmonary hypertension (PH) is defined by a mean pulmonary artery pressure (PAPm) superior than 25mmHg at rest or superior than 30mmHg with exercise. The classification of PH differentiates between “secondary” PH which results from a well-known disease, such as PH due to thromboembolic disease (obstructive PH), left cardiac failure (passive PH), or chronic respiratory diseases (hypoxic PH), and pulmonary arterial hypertension (PAH). PAH is a rare disease characterized by a progressive increase of pulmonary vascular resistance leading to right ventricular failure. PAH is classified as idiopathic, familial, or associated with various conditions (connective tissue diseases, congenital heart diseases with systemic-to-pulmonary shunts, portal hypertension, infection with the human immunodeficiency virus, or appetite-suppressant drugs). Transthoracic Doppler echocardiography is the investigation of choice for non invasive detection of PAH but right-heart catheterization is necessary to confirm the diagnosis of PAH and determine its mechanism. Pulmonary function tests and chest CT scan may detect an underlying chronic pulmonary disease (hypoxic PH). Lung perfusion scan and contrast-enhanced chest spiral CT scan can lead to the diagnosis of thromboembolic PH, which is to be confirmed by pulmonary angiography. Assessment of the severity of PH is based on clinical parameters (NYHA, right heart failure), functional tests (six-minute walk test), echocardiography and hemodynamics. Characterization of PH is essential in the management of PH because it determines the appropriate treatment: an etiological treatment in passive, obstructive or hypoxemic PH, or vasodilatator and antiproliferative therapies in PAH.

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Mots clés : Hypertension pulmonaire, Classification, Diagnostic, Hémodynamique, Échocardiographie, Scanner thoracique

Keywords : Pulmonary hypertension, Classification, Diagnosis, Hemodynamic, Echocardiography, Computed tomography of the chest


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Vol 64 - N° 3

P. 151-161 - juin 2008 Retour au numéro
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