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Résumé

Les syndromes majeurs sont peu fréquents, mais le pronostic vital peut être engagé pour certains d'entre eux. Ils sont caractérisés par un délai entre la consommation de champignons et l'apparition des premiers signes cliniques dépassant 6 heures. Toutes les toxines n'ont pas été identifiées et tous les mécanismes ne sont pas encore parfaitement compris. Un syndrome phalloïdien doit être suspecté chaque fois que le délai dépasse 6 heures. Il correspond à une hépatite aiguë évoluant comme une hépatite virale fulminante et dont le pronostic est grevé d'une mortalité encore estimée à 15 %. Le syndrome orellanien constitue une tubulonéphrite aiguë apparaissant 1 à 2 semaines après l'ingestion de cortinaires et pouvant évoluer vers l'insuffisance rénale terminale. Le syndrome gyromitrien revêt selon sa gravité deux formes : hépatite cytolytique pouvant être accompagnée d'une hémolyse et d'une néphropathie, ou excitation du système nerveux central pouvant se traduire par des convulsions. Plusieurs nouveaux syndromes sont apparus durant cette dernière décennie. Le syndrome proximien correspond à une tubulopathie aiguë qui apparaît plus précocement et ne partage pas le pronostic rénal péjoratif du syndrome orellanien. Le syndrome acromélalgien est rare ; il se traduit par une érythermalgie probablement reliée à une polyneuropathie. Enfin, une rhabdomyolyse massive est survenue après la consommation en grande quantité d'une espèce comestible prisée, avec des conséquences respiratoires et cardiaques (myocardite) ayant occasionné des décès. La prise en charge des syndromes majeurs est le plus souvent symptomatique. Le recours à un antidote (vitamine B₆) peut être justifié lors de l'apparition de convulsions en rapport avec un syndrome gyromitrien. L'efficacité de la chimiothérapie antitoxique de l'intoxication phalloïdienne (pénicilline, silymarine) n'est pas démontrée à ce jour. Les méthodes d'épuration extrarénale sont d'intérêt limité, compte tenu des concentrations de toxines circulantes et du délai tardif de prise en charge.

Mots-clés : intoxication, champignon, syndrome phalloïdien, syndrome orellanien, syndrome gyromitrien, syndrome proximien, hépatite, néphropathie, érythermalgie, rhabdomyolyse

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