L’ostéosarcome extrasquelettique est une tumeur mésenchymateuse rare survenant en général chez l’adulte après 50 ans et atteignant essentiellement les membres ou le rétropéritoine. Nous rapportons une observation d’ostéosarcome extrasquelettique d’emblée métastatique révélé par une localisation cutanée occipitale.

Une femme de 53 ans était hospitalisée pour une dyspnée associée à un amaigrissement. L’examen clinique révélait une masse occipitale recouverte d’une peau alopécique, mobile par rapport au plan osseux, dure, qui évoluait depuis un an. Le scanner thoracique montrait, outre un important épanchement pleural gauche, une volumineuse masse du poumon gauche nécrotique et calcifiée avec une extension intracardiaque. Les examens histologiques d’une biopsie cutanée, ainsi que d’une biopsie de la masse pulmonaire et cardiaque montraient une prolifération ostéosarcomateuse. Aucun sarcome primitif osseux n’était trouvé. Le diagnostic d’ostéosarcome primitif extrasquelettique était retenu. Un traitement par chimiothérapie, puis radiothérapie était proposé permettant une stabilisation initiale des lésions pendant huit mois sans en empêcher la progression secondaire.

Les localisations cutanées des ostéosarcomes extrasquelettiques sont exceptionnelles et peuvent correspondre soit à des lésions primitives soit à des lésions secondaires. Dans cette observation, l’extension d’emblée métastatique avait un caractère péjoratif pour ce sarcome de haut grade de malignité.

Extraskeletal osteosarcoma is a rare mesenchymatous tumour occurring in adults aged over 50 years and is located mainly in the limbs or retroperitoneum. We report a case of metastatic extraskeletal osteosarcoma revealed by a cutaneous occipital tumour site.

A 53-year-old woman was admitted for dyspnea and weight loss. An occipital tumour, noticed for one year by the patient, was discovered. It was freely movable on the bone, of hard consistency and responsible for alopecia. In addition to left-sided pleural effusion, a chest CAT revealed a large mass in the left lung, including areas of necrosis and calcifications with intracardiac extension. Histological examination of biopsies of the skin and of pulmonary and intracardiac lumps showed an osteosarcomatous proliferation. No primary osteosarcoma was found in the bones. A diagnosis was made of metastatic extraskeletal osteosarcoma. Intravenous chemotherapy was given followed by radiotherapy. After a six-month stabilization period, the disease progressed.

Extraskeletal cutaneous locations of osteosarcoma are extremely rare. They may comprise either the primary tumour or a metastatic lesion. In this patient, the immediately metastatic nature of the disease was a poor prognostic factor for this high-grade sarcoma.