Amylose AA - 03/07/08
Résumé |
L’amylose amyloid-associated (AA) reste une des trois grandes variétés d’amylose multisystémique, avec l’amylose immunoglobulinique (AL) et les formes héréditaires. Son incidence semble toutefois diminuer dans les pays occidentaux, où les maladies inflammatoires sont la principale cause d’amylose, au premier rang desquelles se tient la polyarthrite rhumatoïde, suivie par la spondylarthrite ankylosante, les syndromes auto-inflammatoires. Parmi les tumeurs, il faut signaler la maladie de Castleman, au cours de laquelle l’ablation chirurgicale permet parfois la résolution des symptômes de l’amylose. Une inflammation prolongée est un prérequis au développement d’une amylose AA, car la protéine majoritaire des dépôts est un fragment de la protéine serun amyloid-associated protein (SAA), une des plus protéines de la réaction inflammatoire. Cependant, d’autres facteurs, notamment génétiques sont impliqués dans la susceptibilité à la survenue de l’amylose AA. La néphropathie est la principale manifestation clinique de l’amylose de type AA. La recherche de protéinurie et la mesure de la créatinine plasmatique restent les éléments de dépistage de l’amylose au cours de toute maladie qui s’accompagne d’une inflammation chronique. Le diagnostic précis de l’amylose AA nécessite de confronter l’ensemble des données cliniques et histologiques et notamment de l’immunohistochimie, afin de ne pas la confondre avec une des autres variétés. Une fois installée, l’amylose AA reste de mauvais pronostic en raison de l’insuffisance rénale terminale qui est le terme ultime de la néphropathie et de l’atteinte digestive, qui s’accompagne de dénutrition profonde. Les traitements actuels sont ciblés sur la maîtrise de l’inflammation ; d’autres phases de la formation de l’amylose sont la cible des médicaments en développement.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Summary |
Amyloidosis remains one of the three major types of multisystemic amyloidosis, with immunoglobulinic (AL) and hereditary varieties. Recently, however, its incidence has been decreasing in Western countries. Inflammatory disorders are currently the major causes of amyloid-associated (AA) amyloidosis; first of all it is rheumatoid arthritis, then ankylosing spondylarthropathy and auto-inflammatory syndromes. Some tumours may lead to amyloidosis, including Castlemanʼs disease. Complete surgery can result in regression of amyloid. It is not exactly known why some patients develop a progressive amyloidosis, whereas others do not. A permanent acute phase response, ideally evaluated with serial measurement of serum protein SAA, the precursor of the AA protein deposited in tissues, seems to be a prerequisite to the development of inflammatory (AA) amyloidosis. Genetic factors have however been recently emphasized. Nephropathy is the main clinical manifestation of amyloidosis. Serial search for proteinuria and serum creatinine measurement remain quite useful for detecting the first sign of renal impairment during chronic inflammatory disorders. A thorough diagnosis of AA amyloidosis deserves to gather whole clinical and pathological data, including immunohistochemistry. Some pitfalls exist and another type of amyloidosis should not be misdiagnosed as the AA variety. Ultimate renal failure and gut involvement with denutrition account for the persistent poor prognosis of AA amyloidosis. Current treatment aim at decreasing the inflammatory response; drugs targeting other steps of amyloid deposition are currently developed.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Amylose, Protéine SAA, Néphropathie, Immunohistochimie
Keywords : Amylose, Protein SAA, Nephropathy, Immunohistochemistry
Plan
Cet article est paru initialement dans EMC-Néphrologie, II-2006, volume 2, 18-053-B-10, 6 pages. Nous remercions la rédaction de EMC-Néphrologie pour son aimable autorisation de reproduction. |
Vol 4 - N° 4
P. 281-287 - juillet 2008 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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