La pancréatite auto-immune (PAI), aujourd’hui mieux définie, est une affection dont le nombre de cas rapportés augmente. Elle peut être associée à un diabète ou à d’autres maladies auto-immunes, à des lésions biliaires répondant comme les lésions pancréatiques à la corticothérapie. Nous rapportons le cas d’un homme de 34 ans, opéré d’une rectocolite hémorragique, chez qui une première poussée de pancréatite aiguë était attribuée à une probable tumeur intracanalaire papillaire et mucineuse du pancréas (TIPMP) segmentaire du canal principal. Aucune lésion biliaire n’était détectée par l’imagerie. L’examen anatomopathologique de la splénopancréatectomie gauche infirmait ce diagnostic et révélait une PAI. Une corticothérapie était instituée. Il s’agit, à notre connaissance, du premier cas rapporté de PAI mimant une TIPMP du canal principal.

In recent years, autoimmune pancreatitis (AIP) has been increasingly recognized. It can be associated with diabetes mellitus and other systemic autoimmune diseases, or with bile ducts lesions, which are also responsive to steroid therapy as pancreatic lesions. We report the case of a 34-year-old man with a history of a first acute pancreatitis, attributed to an intraductal papillary-mucinous neoplasm of the pancreas (IPMN) with segmental involvement of the main pancreatic duct. A spleno-pancreatectomy was performed, and pathological examination of the specimen diagnosed autoimmune pancreatitis. A treatment with corticosteroids was carried out. To our knowledge, this is the first reported case of AIP mimicking IPMN of the main pancreatic duct.