L’hémangioendothéliome épithélioïde hépatique est une tumeur extrêmement rare en particulier chez l’enfant, chez lequel la prise en charge n’est, de ce fait, pas standardisée. Les facteurs pronostics sont mal connus en raison de la grande variabilité des présentations et de la réponse au traitement. Nous rapportons ici le cas d’un hémangioendothéliome épithélioïde hépatique métastatique aux poumons chez une fillette de 10 ans aux antécédents de tératome sacrococcygien.

L’hémangioendothéliome épithélioïde hépatique a été diagnostiqué de manière fortuite dans le cadre du suivi clinique et échographique à distance d’un tératome sacrococcygien réséqué de façon complète en période néonatale, récidivant à l’âge de 13 mois sous la forme d’une tumeur du sac vitellin, traitée par une association chimiothérapie-chirurgie (cinq cures de Vinblastine-Bléomycine-Cisplatine, suivies d’une chirurgie d’exérèse complète), permettant une mise en rémission complète.

Le traitement a consisté en une immunothérapie par Interféron alpha à la dose de 3 puis 6 millions d’unités en sous-cutané trois fois par semaine, pendant neuf mois. Les évaluations faites au cours puis au décours de ce traitement ne montraient aucune réduction tumorale. Une exérèse chirurgicale complète des lésions hépatiques et partielle des nodules pulmonaires a été réalisée, suivie d’une surveillance clinique et radiologique.

L’association d’un hémangioendothéliome épithélioïde hépatique à des antécédents de tumeur germinale n’a jamais été rapportée à notre connaissance. Les données de la littérature concernant ce type de tumeur chez l’adulte montrent une grande variabilité dans leur présentation, leur réponse au traitement et leur pronostic, avec une chimiosensibilité classiquement faible et des résultats encourageants du traitement par Interféron alpha.