Le diagnostic de neuroblastome repose souvent sur un syndrome de masse. Plus rarement, un syndrome paranéoplasique constitue le symptôme principal : opsomyoclonie ou diarrhée sécrétoire liée à la synthèse de Vaso-Intestinal Peptide (VIP). Les tumeurs sécrétant du VIP sont considérées d’excellent pronostic. L’évolution occasionnellement défavorable interroge toutefois sur l’homogénéité clinique de ces tumeurs.

Nous avons mené une analyse rétrospective des tumeurs neuroblastiques (TN) sécrétant du VIP diagnostiquées en France. Les critères diagnostiques étaient i) une histologie de TN ii) une diarrhée sécrétoire iii) une expression anormale de VIP. Les données cliniques, biochimiques et histologiques ont été analysées.

21 patients répondaient aux critères, sur une période de 1988 à 2006. La diarrhée, fréquemment associée à une hypokaliémie (15/21 patients), précédait le diagnostic tumoral dans 16 cas (vipomes primaires) et apparaissait 1 à 4 mois après le début du traitement chez 5 patients (vipomes secondaires). Tous les vipomes primaires étaient différenciés, 15/16 étaient localisés dont un avec amplification de N-myc. Aucun patient n’a rechuté. Tous les vipomes secondaires étaient de haut risque (4 métastatiques, 2 avec amplification de N-myc). L’histologie mettait en évidence une différenciation tumorale sous chimiothérapie pour 2 tumeurs. Deux tumeurs ont rechuté, dont une conduisant au décès. Pour les 21 vipomes, seule l’exérèse a permis d’arrêter la diarrhée.

Les neuroblastomes sécrétant du VIP sont exceptionnels. Les troubles métaboliques associés peuvent mettre en jeu le pronostic vital et doivent encourager à une exérèse tumorale précoce. Deux entités distinctes peuvent être discutées. Les vipomes primaires, localisés, d’emblée différenciant et de pronostic favorable, se distinguent des vipomes secondaires, formes évolutives sous chimiothérapie de certains neuroblastomes plus agressifs. Cette seconde présentation pourrait refléter une modification sous traitement de la biologie tumorale vers la différenciation, dont l’impact pronostique reste à évaluer.