Revisiter la difficulté du diagnostic d’histiocytose Langerhansienne chez l’enfant du fait de son polymorphisme sémiologique, de ses atypies biologiques par le biais d’un syndrome hémophagocytaire.

Il s’agit d’un enfant de 18 mois sans antécédent notable qui présente un syndrome associant fièvre depuis 21 jours, hépatosplénomégalie à 5 cm, polyadénopathies infracentimétriques, éruption purpurique aux points de frottement et une altération de l’état général. Le bilan retrouve un syndrome d’activation macrophagique : une bicytopénie (8,2 g Hb/dL, 50 000 Plaquettes/mm3), une hyperferritinémie, une hypertriglycéridémie, une CIVD, des LDH et des transaminases à un taux 3 fois supérieur à la normale et des images d’hémophagocytose au myélogramme, aux biopsies ostéomédullaire et hépatique. Le phénotypage lymphocytaire est normal, il existe un syndrome alvéolo-interstitiel à la radiographie pulmonaire. Le bilan virologique objective une primo-infection à Epstein Barr Virus (EBV) avec une charge virale faible (1500 copies/ ml). Habitant dans une zone d’endémie de leishmaniose, il reçoit un traitement d’épreuve par ambisome^® qui s’avère inefficace. Les sérologies et PCR leishmanie sont négatives. La survenue d’une défaillance multi-viscérale dans un contexte de syndrome hémophagocytaire nécessite 2 séries de bolus de corticoïdes à 5 jours d’intervalle. Le diagnostic est précisé par les biopsies cutanées des lésions purpuriques et de lésions de dermite séborrhéique retrouvant une thèque d’éléments histiocytoides CD1a + signant une histiocytose. Il est inclus dans le protocole LCH3, devant ce syndrome de Letterer-Siwe, et bénéficie d’un traitement par vinblastine, prednisone et méthotrexate qui induit rapidement la rémission.

Des cas d’hémophagocytose ont été décrits dans le cadre d’histiocytose Langerhansienne; ils sont volontiers atypiques et l’activation des lymphocytes, comme dans notre observation, n’est pas la règle contrairement aux lymphohistiocytoses familiales, ce qui évoque une physiopathologie différente. La présence d’une primo-infection par EBV est équivoque car même si la charge virale est trop faible pour expliquer le syndrome hémophagocytaire, elle pourrait être l’élément inducteur de la pathologie.