L’association d’un syndrome lymphoprolifératif et de manifestations auto-immunes a été surtout étudiée dans le cadre des lymphomes non Hodgkiniens de l’adulte. Rares sont les publications concernant la maladie de Hodgkin, en particulier chez l’enfant.

Les objectifs de cette étude étaient de définir les caractéristiques de cette association et de rechercher des facteurs prédictifs et pronostiques de l’évolution afin d’améliorer la prise en charge thérapeutique de la maladie de Hodgkin chez l’enfant.

Une étude rétrospective portant sur les vingt cinq dernières années est réalisée auprès des centres membres de la Société Française des Cancers de l’Enfant. Nous rapportons dix cas d’enfants porteurs d’une maladie de Hodgkin présentant des manifestations dysimmunitaires apparues avant le diagnostic ou au décours du traitement. Il s’agit de quatre purpuras thrombopéniques idiopathiques, un syndrome lupique, un syndrome des anticorps anti-phospholipides avec accident ischémique transitoire, un syndrome d’Evans, une vascularite leucocytoclasique, une anémie hémolytique auto-immune et une thyroïdite auto-immune. Trois enfants ont au moins rechuté une fois et deux sont décédés, dont l’un directement d’une pathologie auto-immune associée (syndrome lupique). Nous constatons une morbidité importante et des difficultés thérapeutiques liées à l’auto-immunité. Les mécanismes physiopathologiques pouvant expliquer cette association sont également discutés. Afin de définir une population à risque pour laquelle des examens complémentaires et des adaptations de traitement seraient nécessaires, une étude comportant un plus grand nombre de patients est indispensable.