L’insuffisance surrénale L’ (IS) est une maladie rare pouvant etre associée à diverses manifestations cliniques.

Nous décrivons ici le cas d’un petit garçon présentant une cryptorchidie bilatérale avec micropenis, sans ATCD pathologiques réadmis à l’age de 9 jours pour déshydratation aigue (perte pondérale) > 10 % anorexie et vomissement, le bilan biologique : a confirmé l’IS en montrant une hypo natrémie, avec hyperkaliémie, l’ de l’ACTH, du 17OH progestérone et une hypocortisolémie. Avec à l’échographie 1 hypoplasie congénitale des surrénales. Ce tableau s’est compliqué quelques jours plus tard d’une défaillance cardiaque soufflante avec des accès de cyanose, du à un Canal atrio-ventriculaire. L’évolution était foudroyante malgré le traitement conduisant au décès en quelques jours par choc cardiogénique. Le 2^e cas d’une petite fille née par voie basse sans ATCD particuliers, les organes génitaux de type féminin sans anomalies, ayant été hospitalisé à l’age de 15jours pour déshydratation aigue avec perte pondérale > 10 %, le bilan avait montré une hypo natrémie avec hyperkaliémie avec de L’ACTH, du 17OH progestérone et une diminution du cortisol L’évolution a été favorable sous hydrocortisone et fludrocortisone avec prise du poids, normalisation de l’ionogramme sanguin,et du bilan hormonal. Au cours de son suivi, elle a développé des crises toniques avec mouvements anormaux, avec un tracé de comitialité à l’EEG, y est mise sousdépakine. Elle est actuellement âgée de 8 mois sa croissance staturo-pondérale est correcte Son développement psychomoteur est normal.

La double association IS et IC est rare mais grave, s’intégrant dans un cadre nosologique mal défini. Le facteur héréditaire est souvent retrouvé. La gravité du tableau clinique impose un diagnostic anténatal par le dosage d’œustriol en fin de grossesse pour l’IS, et l’échocardio fœtale pour L’IC afin de préparer les parents à la maladie et d’instaurer un traitement médical et chirurgicale précoce, seul garant pour améliorer le pronostic de cette pathologie mortelle. L’association IS à un problème neurologiques incite à rechercher des syndromes complexes encore inconnus dans le diagnostique étiologique de l’IS.