Les fentes cervicales médianes congénitales sont des malformations qui concernent la « bande médiane » du cou. Elles résultent d’une anomalie de fusion des arcs branchiaux sur la ligne médiane et sont exceptionnelles. Une centaine de cas sont rapportés dans la littérature. Nous en décrivons une observation chez un petit nourrisson.

Les auteurs rapportent le cas d’un nourrisson de sexe féminin adressé à l’âge de 4 mois suite à la découverte néonatale d’une anomalie cervicale médiane atypique. L’aspect a fait évoquer une fente cervicale médiane. Après un bilan malformatif (radiographies du rachis cervical et de la mandibule, échographie cervicale, IRM cervicale, écho-cardiographie), une chirurgie correctrice a été réalisée à 9 mois. Les suites ont été simples.

Les fentes cervicales médianes congénitales sont reconnais-sables dès l’inspection de l’enfant tant leur aspect est typique. Ceci en permet le diagnostic précoce. La forme complète comporte: une bride verticale médiane sous-cutanée sterno-mentale, une fente cutanée longitudinale ulcérée à fond granuleux, une formation molluscoïde fibromateuse médiane surmontant la fente et un trajet fistuleux borgne sus-sternal à la partie inférieure de la fente. La bride est l’élément le plus constant des formes partielles. Le plus souvent isolées, l’association à des fentes labio-glosso-mandibulaires ou à des cardiopathies congénitales a cependant été décrite. L’évolution spontanée en l’absence de traitement se fait vers un retentissement esthétique et fonctionnel cervico-facial parfois important (limitation de l’extension du cou avec attitude en flexion, perturbation de la croissance mandibulaire). Ces complications et séquelles potentiellement graves soulignent l’intérêt d’un diagnostic précoce, néonatal, permettant une chirurgie correctrice dans les premiers mois de vie. Les techniques chirurgicales sont discutées et le plus souvent basées sur l’exérèse de l’ensemble des tissus anormaux et la reconstruction par plasties en « Z ». Une surveillance doit être instituée au long cours de façon à dépister les récidives éventuelles et à s’assurer du bon déroulement de la croissance mandibulaire.