La duplication müllerienne obstructive (DMO) est une malformation insuffisamment diagnostiquée à l’age pédiatrique. Ce travail monocentrique se propose d’évaluer les résultats à long terme, de discuter la physiopathologie et le protocole thérapeutique.

De 1984 à 2007, 32 patientes ont été suivies pour DMO. Deux groupes ont été constitués selon l’âge au diagnostic : prépubère (n = 8) ou pubère (n = 24). Une analyse clinique, radiologique et thérapeutique a été réalisée. Les patientes de plus de 18 ans (n = 22) ont été contactées afin d’évaluer les résultats à long terme.

Pour le groupe prépubère, l’age médian au diagnostic était de 6 mois. 4 patientes avaient une dysplasie rénale multikystique (DRMK) en anténatal, mais pour 2 d’entre elles le rein n’était plus visible à l’échographie postnatale. Les 4 autres patientes avaient un rein unique au moment du diagnostic, sans dossier anténatal. Toutes les patients ont eu une résection en 1 temps de la cloison vaginale. 4 néphrectomies ont été réalisées quand un abouchement urétéral ectopique vaginal était présent. Pour le groupe pubère (age médian : 14 ans), le délai ménarche diagnostic était de 9 mois. Onze patientes ont consulté en urgence pour douleurs et 9 ont eu une chirurgie abdominale inappropriée don’t 3 hémi-hystérectomies. Pour les 13 autres patientes, la chirurgie a été programmée et effectuée par voie vaginale dans 11 cas et associée à une hémi-hystérectomie par voie haute dans 2 cas. A long terme, on note 6 grossesses pour 4 patientes (dont 2 dans l’hémi-utérus obstrué). Une patiente, aux antécédents d’hémi-hystérectomie, souffre d’infertilité par sténose du col.

La DMO est une malformation qu’il faut évoquer devant des douleurs abdominales récidivantes et une échographie montrant une masse pelvienne liquidienne et/ou une dysplasie rénale ou un rein unique. L traitement chirurgical appropriée consiste en une résection de la cloison vaginale en 1 temps, par voie basse. Une néphrectomie doit être discutée en cas d’abouchement urétéral anormal. Ces résultants montrent également une association fréquente d’une DRMK en anténatal et d’un rein absent en postnatal suggérant une sequence débutant par une anomalie du canal de Wolff et induisant l’anomalie müllerienne.