Nous rapportons la prise en charge anté et post natale d’un enfant porteur d’une fente médiane faciale associée à une méningo-encéphalocèle fronto-èthmoidale.

Au cours de l’échographie fœtale à 35 SA chez une femme de 29 ans caucasienne primigeste, une tumeur faciale est découverte chez le fœtus de sexe masculin. Une IRM fœtale à 37 SA est réalisée afin de préciser cette anomalie.

Cet examen met en évidence une lésion naso-labiale médiane de tonalité liquidienne, développée au dépend du maxillaire supérieur. Aucune anomalie cérébrale n’est décelée.

L’accouchement est déclenché à 39 SA. A l’examen physique post-natal, l’enfant présente une tumeur pédiculée implantée sur la ligne médiane du maxillaire supérieur, associé à une fente labiale bilatérale. Le reste de l’examen clinique est sans particularité.

Une première intervention chirurgicale ; réalisée à J1 de vie, consiste en l’exérèse de cette tuméfaction ainsi qu’en la fermeture de la fente labiale. L’examen anatomopathologique de la masse diagnostique d’une méningo-encéphalocèle fronto-éthmoidale associée à une fente labiale bilatérale. Une tomodensitométrie ainsi qu’une IRM cérébrale réalisées à J7 et J12 de vie, mettent en évidence une disjonction des structures osseuses et cartilagineuses médianes faciales, avec présence d’une image liquidienne développée entre l’étage antérieur de la base du crâne et le cartilage septal. Les structures cérébrales sont par ailleurs normales. La cure neuro-chirurgicale de la méningo-encéphalocèle est réalisée au 10eme mois de vie de l’enfant par voie bicoronale ; dans le même temps, on procède à la correction de la bifidité nasale. Les suites opératoires sont simples. Le recul est de 5 ans, avec un développement psychomoteur de l’enfant normal.

Ce cas clinique, en rapportant l’association de ces 2 malformations neurologique et faciale peu fréquentes, soulève la question de leur étiopathogénie.

Nous insistons par ailleurs sur le fait qu’une IRM anté-natale peu sousestimer la fente osseuse médiane. D’autre part, la prise en charge par une équipe multidisciplinaire de ces enfants et de leurs parents, dès le temps anté-natal, permet une meilleure gestion de la pathologie dans son ensemble.