Carcinome à cellules de Merkel : étude descriptive de 24 cas (1993-2001) - 01/01/03
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Résumé |
Introduction. - Le carcinome à cellules de Merkel (CCM) est une tumeur rare de mauvais pronostic dont la prise en charge thérapeutique optimale reste encore à définir. L'exérèse chirurgicale de la tumeur primitive en est le traitement de référence et la réalisation d'une radiothérapie ou d'une chimiothérapie adjuvante peut être discutée.
Malades et méthodes. - Vingt-quatre cas de CCM recensés sur une période de 9 ans (dont 17 cas dans le département du Doubs), ont été analysés de façon rétrospective. Les caractéristiques cliniques et histologiques et la réponse aux différents traitements ont été évaluées.
Résultats. - Nos patients étaient représentés par 17 femmes et 7 hommes âgés en moyenne de 74,3 ans. Le suivi médian des patients était de 34 mois. L'incidence annuelle pour le département du Doubs était de 0,378 pour 100 000 habitants. La localisation cervicocéphalique était prédominante (54 %). Lors du diagnostic, 68 % des patients présentaient un stade I et 32 % avaient une localisation ganglionnaire (stade II) ou viscérale (stade III). Pour les 15 patients de stade I, la survie globale à 5 ans était de 73,85 %. Une récidive locale ou ganglionnaire était notée dans cinq cas (33 %), bien que deux patients aient été traités par chirurgie et radiothérapie locale postopératoire. Pour les stades II et III, la survie globale à 5 ans était de 51,43 %.
Discussion . - Notre série de 24 patients illustre les caractéristiques cliniques, histologiques et évolutives de cette tumeur rare du sujet âgé de mauvais pronostic. La prise en charge thérapeutique est discutée.
Mots clés : Carcinome à cellules de Merkel ; Carcinome neuroendocrine cutané.
Abstract |
Introduction. - Merkel cell carcinoma (MCC) is a rare skin tumor with a highly malignant nature whose appropriate treatment is still debated. Wide surgery is the treatment of choice, but the question concerning protocols for adjuvant radiotherapy or chemotherapy remains open.
Patients and Methods. - A retrospective analysis of 24 cases of MCC collected over a period of 9 years was performed, focusing on clinical and histologic features, and response to treatment.
Results. - There were 17 women and 7 men with a mean age of 74.3 years. The median follow up was 34 months. The annual incidence per 100,000 habitants was 0.378. The head and neck localization was predominant (54%). Fifteen (68%) of patients presented with local disease (stage I), and 32% of patients presented with regional node (stage II) or distant metastases (stage III). Patients with stage I had a 5-years overall survival rate of 73,85%. Among them, five patients (33%) developed a local or nodal recurrence, although two patients were initially treated with surgery and local post-operative radiotherapy. Patients with stage II and III demonstrated a 5-year overall survival rate of 51,43%.
Discussion. - Our series illustrates the clinical characteristics of this tumor of the elderly, which is mainly located on head and neck and associated with a poor prognosis. Treatments are discussed.
Mots clés : Cutaneous neuroendocrine carcinoma ; Merkel cell carcinoma.
Plan
Vol 24 - N° 9
P. 560-568 - septembre 2003 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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