Le diabète insipide central est rare chez l’enfant. Il se manifeste par un syndrome polyuropolydipsique secondaire à un déficit en ADH dont le diagnostic étiologique pose des problèmes variables d’un enfant à un autre. Le but de cette étude est de déterminer les difficultés rencontrées dans le diagnostic du diabète insipide central et d’insister sur les particularités de l’enquête étiologique et du suivi à long terme des enfants ayant un diabète insipide central idiopathique.

Étude rétrospective à propos de 12 enfants hospitalisés dans le service de pédiatrie – urgences – consultations externes de l’hôpital d’enfants de Tunis entre janvier 1988 et décembre 2005 pour exploration d’un syndrome polyuropolydipsique. Les patients ayant un diabète insipide néphrogénique acquis ont été exclus. Une épreuve de restriction hydrique de 14heures et/ou un test à la dDAVP ont été utilisés.

Le diagnostic de diabète insipide central a été retenu chez huit patients. Il était complet chez sept patients et partiel chez une fille. Le diagnostic de polydipsie primaire a été retenu chez une fille. Un doute diagnostique persistait chez trois enfants. L’enquête étiologique réalisée chez les huit patients ayant un diabète insipide central a permis d’identifier une histiocytose langerhansienne dans deux cas et une étiologie traumatique (traumatisme opératoire) dans un cas. Le diabète insipide central était idiopathique dans cinq cas. Le suivi moyen des cinq patients ayant un diabète insipide central idiopathique est de cinq ans deux mois±six ans sept mois (extrêmes : cinq mois, 14,5 ans). Au cours du suivi, aucune modification radiologique et aucun déficit de la fonction antéhypophysaire n’ont été notés.

L’épreuve de restriction hydrique et le test à la dDAVP ne permettent pas une distinction précise entre diabète insipide partiel et polydipsie primaire. Les patients ayant un diabète insipide central dont l’étiologie est indéterminée nécessitent une surveillance stricte au cours de leur suivi afin de détecter à temps une lésion curable.

Central diabetes insipidus is rare in children. Characteristic features include polyuria and polydipsia due to arginine vasopressin deficiency. The differential diagnosis of polyuric states may be difficult. Etiologic diagnosis of central diabetes insipidus may be an equally difficult task.

To specify the difficulties encountered in the diagnosis of central diabetes insipidus and to point out features of the etiologic work-up and of long-term follow-up of children with idiopathic central diabetes insipidus.

A retrospective study of 12 children admitted with a polyuria/polydipsia syndrome to the pediatric – consultation and emergency unit of the childrenʼs hospital of Tunis between 1988 and 2005. Children with acquired nephrogenic central diabetes insipidus were excluded. Fourteen-hour fluid restriction test and/or desmopressin test were used without plasma vasopressin measurement.

Eight patients were classified as having central diabetes insipidus, which was severe in seven children and partial in one girl. One patient was classified as having primary polydipsia. The diagnosis remains unclear in three patients. The etiological work-up in eight patients with central diabetes insipidus enabled the identification of Langerhanʼs-cell histiocytosis in two patients and neurosurgical trauma in one. The cause was considered idiopathic in five patients. The median follow-up of the five patients with idiopathic central diabetes insipidus was five years two months plus or minus six years seven months (range five months, 14.5 years). During this follow-up, neither brain magnetic resonance imaging scans findings nor anterior pituitary function have changed.

Fluid restriction and desmopressin tests did not enable an accurate distinction between partial diabetes insipidus and primary polydipsia. Regular surveillance is warranted in patients with idiopathic central diabetes insipidus to identify potential etiologies.