Les lymphomes T/NK correspondent à des néoplasies lymphoïdes qui dérivent pour la majorité des cas de cellules lymphoïdes T/NK matures (lymphome T périphérique [PTCL] ou plus rarement des cellules lymphoïdes T immatures [lymphome lymphoblastique T]). Leur répartition géographique est hétérogène avec des incidences différentes entre les pays occidentaux et d’Asie. Les PTCLs correspondent à des lymphomes agressifs avec une atteinte de différents organes (ganglions, moelle osseuse, peau, sang périphérique, etc.) et un pronostic sévère pour la majorité des entités. Les récentes avancées ont permis de mieux comprendre la physiopathologie de ces lymphomes et d’en préciser les contours, avec l’émergence de nouvelles entités. À ce jour, dans la classification ICC (pour International consensus classification) et la classification de l’Organisation mondiale de la santé (OMS) (5^e édition, WHO-HAEM5), il existe plus de 30 lymphomes T/NK reconnus comme entités. Ces nouvelles classifications reprennent et confirment les modifications significatives apparues dans la classification de l’OMS en 2017. Le diagnostic reste néanmoins un challenge multidisciplinaire intégrant les données cliniques, morphologiques, immunologiques, moléculaires et génétiques.

T/NK lymphomas correspond to lymphoid neoplasms that derive for the majority of cases from mature T/NK lymphoid cells (peripheral T-lymphoma [PTCL] or more rarely immature T-lymphoid cells [T-lymphoblastic leukaemia/lymphoma]). Their geographical distribution is heterogeneous with different incidences in Western and Asian countries. PTCLs correspond to aggressive lymphomas involving various organs (lymph nodes, bone marrow, skin, peripheral blood, etc.), with a severe prognosis for most entities. Recent advances have led to a better understanding of the pathophysiology of these lymphomas, and to define their contours more precisely, with the emergence of new entities. To date, in the ICC (International Consensus Classification) and the World Health Organization (WHO) Classification (5^th edition, WHO-HAEM5), there are over 30 T/NK lymphomas recognized as entities. These new classifications take up and confirm the significant changes that appeared in WHO in 2017. Diagnosis remains a challenge, however, and requires corresponds to a multidisciplinary diagnosis integrating clinical, morphological, immunological, molecular and genetic data.