El colangiocarcinoma distal representa el 20-30% de los cánceres biliares. Engloba todos los tumores biliares localizados al nivel del conducto colédoco distal a la convergencia cística. El colangiocarcinoma distal se manifiesta principalmente por ictericia y el diagnóstico suele establecerse con las pruebas de imagen que deben preceder a cualquier drenaje biliar. La confirmación histológica del colangiocarcinoma es indispensable en caso de tumor no resecable o metastásico. En cambio, si el diagnóstico se sospecha con fuerza en las pruebas de imagen y el tumor es resecable de entrada, la confirmación histológica no es indispensable antes de la resección quirúrgica. La resecabilidad del colangiocarcinoma distal se determina según los mismos principios que la del adenocarcinoma del páncreas cefálico. La intervención realizada con más frecuencia es la duodenopancreatectomía cefálica, porque la invasión pancreática y/o duodenal es frecuente, incluso en los tumores situados más altos. Sin embargo, se puede realizar una resección aislada de la vía biliar principal pedicular en caso de tumor localizado sin afectación pancreaticoduodenal o vascular. Se debe realizar un vaciamiento ganglionar en todos los casos. Después de la resección quirúrgica, la mediana de supervivencia es de 33 meses, con una tasa de supervivencia global a los 5 años del 27-63%. El pronóstico del colangiocarcinoma se correlaciona estrechamente con el estatus ganglionar y los márgenes de resección.