L’ostéochondrite primitive de la hanche est une maladie très particulière de l’enfant. Cette dénomination est inappropriée et doit être abandonnée. Le terme de maladie de Legg-Perthes-Calvé doit être le seul retenu. Elle a été décrite en 1910, simultanément par Legg, Calvé et Perthes. Sa fréquence est estimée entre 5,1 et 29 pour 100 000 enfants de moins de 14 ans. Elle est due à l’ischémie du noyau fémoral proximal dont les causes ne sont pas connues. Devant l’absence de preuve étiologique formelle, on peut penser que les microtraumatismes répétés chez ce garçon turbulent, qui présente une fragilité de sa chondro-épiphyse due à un retard de maturité, provoque une ischémie vasculaire. Le signe clinique est la boiterie douloureuse, isolée, chronique ou récidivante, chez un enfant, surtout un garçon, entre 4 et 12 ans. Les radiographies standard sont indispensables avec deux incidences obligatoires, la face et l’incidence de Lauenstein. Waldenstrom a décrit trois phases radiologiques. La première correspond à un noyau hyperdense, la deuxième voit apparaître une fragmentation et enfin la troisième est dite stade de reconstruction avec apparition d’os néoformé. La scintigraphie osseuse montre au stade d’ischémie un trou de fixation au niveau de l’épiphyse. L’IRM permet de préciser l’atteinte de la hanche de façon plus sûre que la radiologie conventionnelle en visualisant le cartilage épiphysaire mais également le labrum. L’étude des images de l’IRM doit permettre de préciser quatre paramètres : l’étendue de la nécrose épiphysaire, l’importance de l’excentration latérale, l’implication du cartilage de conjugaison, l’importance de l’atteinte métaphysaire. Catterall a décrit quatre signes radiologiques de gravité portés à cinq en 1981 : le signe modifié dit de Gage, la calcification latérale épiphysaire, l’excentration latérale, l’horizontalisation de la physe et l’atteinte métaphysaire diffuse. Il s’agit des signes appelés de « tête à risque ». L’excentration latérale ou subluxation est le signe majeur des formes graves, mesurée de façon plus fiable avec l’IRM. Les classifications sont nombreuses. Il faut préférer à la classification de Caterall celle de Salter et Thompson basée sur l’étendue de la fracture sous-chondrale et celle de Herring fondée sur l’intégrité du pilier latéral. Enfin, la classification de Stulberg apprécie les résultats en fin d’évolution. Les formes bilatérales sont rares et, dans ce cas, il faut rechercher une étiologie. Les bases du traitement, acceptées par tous, demandent de prendre en compte l’irritabilité de la hanche, l’extrusion latérale et l’effondrement de la tête. La période thérapeutique est très longue, autour de 18 mois en utilisant toutes les méthodes (décharge, appareillage, rééducation, chirurgie) de façon complémentaire en alternance ou successivement selon l’évolution. Le suivi est, dans tous les cas, clinique, aidé au mieux par une IRM tous les 6 mois, afin de rechercher les signes de gravité et de poser l’indication opératoire au bon moment. Le résultat sera jugé à maturation osseuse sur la clinique et des clichés radiographiques pour apprécier les déformations céphaliques et donc la concentricité et la congruence articulaires. Les têtes sphériques posent peu de problèmes, les têtes irrégulières et surtout très irrégulières évoluent plus mal. L’arthrose est due à l’incongruence articulaire. Des conseils d’hygiène de vie pourront alors être donnés à cet adolescent en fonction de l’estimation du pronostic.