La maladie de Kawasaki (MK), décrite en 1967 par Tomisaku Kawasaki, est une vascularite systémique pédiatrique touchant principalement les artères coronaires, et constituant la première cause de cardiopathie acquise chez l'enfant dans les pays industrialisés. Elle affecte majoritairement les enfants de moins de 5 ans, avec une incidence nettement plus élevée au Japon (359/100 000) qu'en Occident (9/100 000). Liée à une interaction entre des facteurs environnementaux et une prédisposition génétique, un agent infectieux ubiquitaire est suspecté comme déclencheur chez des individus génétiquement sensibles. Le diagnostic repose sur des critères cliniques en l'absence de test spécifique, incluant fièvre persistante et manifestations inflammatoires multisystémiques. Une vigilance particulière est requise chez les nourrissons de moins de 6 mois pour prévenir les complications coronaires, la plus grave étant le développement d'anévrismes (25 % des cas non traités, réduit à 5 % sous traitement par immunoglobulines intraveineuses). Les situations de gravité (choc, activation macrophagique, âge < 1 an) imposent un traitement intensifié incluant des corticoïdes. Les formes réfractaires nécessitent des approches alternatives. Bien que la mortalité soit faible (0,015 %), les complications coronaires augmentent le risque d'infarctus du myocarde, notamment dans les 2 ans suivant un diagnostic tardif ou insuffisamment traité, et justifient un suivi prolongé pour prévenir les séquelles cardiovasculaires à long terme.