Une maladie d’Erdheim-Chester associée à une histiocytose à cellules de Langerhans : un cas d’une forme mixte - 04/04/25
Erdheim-Chester disease associated with Langerhans cell histiocytosis: A case of a mixed form
, Billel Merrouche a , Souad Bellaifa c , Nacima Djennane b, c , Zine Charef Amir b, d , Abdelkrim Talbi b, e , Ammar Maireche f , Radhia Ait Chalal b, g , Amine Habouchi b, g Résumé |
Introduction |
L’histiocytose langerhansienne et la maladie d’Erdheim-Chester sont des néoplasies myéloïdes inflammatoires rares. Elles présentent des signes cliniques, histologiques et radiologiques caractéristiques. Leur association est exceptionnelle. Nous rapportons une nouvelle observation.
Observation |
Un homme âgé de 47 ans présentait des lésions d’une dermite séborrhéique-like, une hypertension intracrânienne, une paralysie de la sixième paire crânienne, et un diabète insipide central. La biopsie cutanée concluait à une histiocytose langerhansienne. La scintigraphie osseuse montrait des lésions d’ostéosclérose métaphyso-diaphysaire du fémur, du tibia et de l’humérus. À la tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne, on notait un aspect de « manchon aortique » en faveur d’une maladie d’Erdheim-Chester. La recherche de la mutation BRAFV600E était négative. Le patient était traité par corticothérapie orale puis par cladribine ayant permis une bonne évolution.
Conclusion |
Nous rapportons une observation d’une forme mixte d’histiocytoses associant une histiocytose langerhansienne et une maladie d’Erdheim-Chester, avec un retard diagnostique de dix ans, et ayant bien répondu à un traitement par la cladribine.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Abstract |
Introduction |
Langerhans cell histiocytosis and Erdheim-Chester disease are rare inflammatory myeloid neoplasms. They present characteristic clinical, histological and radiological signs. Their association is exceptional. We report a new observation.
Observation |
A 47-year-old man presented with lesions of seborrheic dermatitis-like, intracranial hypertension, paralysis of the sixth cranial nerve, and central diabetes insipidus. The skin biopsy concluded that there was Langerhans cell histiocytosis. The bone scan showed metaphyseal-diaphyseal osteosclerotic lesions of the femur, tibia and humerus. The thoraco-abdomino-pelvic CT scan showed an aortic sheathing, suggesting Erdheim-Chester disease. The search for the BRAFV600E mutation was negative. The patient was treated with oral corticosteroid therapy then with cladribine which allowed a good evolution.
Conclusion |
We report an observation of a mixed form of histiocytosis associating Langerhans cell histiocytosis and Erdheim-Chester disease, with a diagnostic delay of ten years, and having responded well to treatment with cladribine.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Maladie d’Erdheim-Chester, Histiocytose langerhansienne, BRAF
Keywords : Erdheim-Chester disease, Langerhans cell histiocytosis, BRAF
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