En Europe, on définit un cancer rare lorsque son taux d’incidence est de moins de 6/100 000. Les cancers pulmonaires rares regroupent de nombreuses entités définies par la classification de l’Organisation mondialede la santé(OMS) des tumeursthoraciques dont la dernièredate de2021, et représentent environ 10 % des cancers du poumon. Ils concernent plusieurs types histologiques (carcinome, sarcome et lymphome), dont chacun comporte plusieurs entités. La prise en charge des patients atteints de cancer rare nécessite une expertise médicale à chaque niveau (diagnostic, thérapeutique et suivi). Ces patients doivent ainsi être dirigés vers des centres experts rattachés à des réseaux nationaux pour une prise en charge personnalisée et faciliter l’accès à l’innovation. La caractérisation moléculaire systématique de ces tumeurs a permis d’individualiser des entités et de mieux les caractériser. Certaines entités sont spécifiques de la localisation pulmonaire, d’autres peuvent être retrouvées plus fréquemment dans d’autres organes. Dans cette revue, nous traiterons des tumeurs malignes dont l’incidence est inférieure à 1 %.

In Europe, a rare cancer is defined as having an incidence rate of less than 6/100,000. Rare lung cancers encompass many entities defined by the 2021 WHO classification of thoracic tumors, and represent around 10% of all lung cancers. Rare lung cancers involve several histological types (carcinoma, sarcoma and lymphoma), each of which comprises several entities. The management of these patients with rare cancers requires specific medical expertise at every level (diagnosis, treatment and follow-up). These patients should therefore be referred to expert centers affiliated with national networks, giving them appropriate care and better access to innovative treatments. The deployment of systematic molecular characterization of these tumors has allowed for the identification and better characterization of specific entities. Some entities are specific to the lung, while others are more commonly found in other organs. In this review, we will only consider malignant lung tumors with an incidence of less than 1%.