Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a rare, low-grade fibroblastic mesenchymal tumor that develops in the dermal and hypodermal layers of the skin. DFSP arises typically on trunk and proximal limbs followed by the extremities. Intra-breast DFSP is even more uncommon, with only a handful of cases described in the literature.

We report the case of a 40-year-old woman who underwent her first breast screening. It revealed a 18mm mass in the lower outer quadrant of the right breast categorized as Breast-Imaging-Reporting and Data System (BIRAD) IV. A core-needle biopsy was performed and revealed a DFSP. We performed a monobloc cutaneous-glandular excision in the form of a T-shaped oncoplasty with a superior pedicle. Clear margins were obtained.

Intra-breast localizations are rare. Only a handful of cases have been reported in the literature, and only a few of these are truly intramammary, where the tumor arises in the subcutaneous tissue, complicating the clinical differential diagnosis with other benign breast tumors. Imaging may suggest a benign breast tumor, MRI may be helpful in the diagnosis. The overall recurrence rate is 7.3% and is directly related to the surgical margins achieved. Given the dermal origin of this tumor and its “tentacular” invasion, resection of the skin seems to be indicated and should be taken into account in the surgical procedure.

This case illustrates that dermatofibrosarcoma is not always an obvious diagnosis, particularly in its intramammary forms. A wide skin resection must be performed to obtain clear margins.

Le dermatofibrosarcome protubérans (DFSP) est une tumeur mésenchymateuse fibroblastique rare et de bas grade qui se développe dans les couches dermique et hypodermique de la peau. Le DFSP survient généralement au niveau du tronc et des membres proximaux, suivi par les extrémités. La localisation intramammaire du DFSP est encore plus rare, avec seulement quelques cas décrits dans la littérature.

Nous rapportons le cas d’une femme de 40 ans qui a effectué son premier dépistage mammaire. Celui-ci a révélé une masse de 18mm dans le quadrant inféro-externe du sein droit, classée BIRADS IV (Breast-Imaging Reporting and Data System). Une biopsie à l’aiguille a été réalisée et a révélé un DFSP. Nous avons effectué une exérèse cutanéo-glandulaire monobloc sous forme d’une oncoplastie en T avec pédicule supérieur. Des marges saines ont été obtenues.

Les localisations intra-mammaires sont rares. Seuls quelques cas ont été rapportés dans la littérature, et seulement une minorité d’entre eux sont véritablement intramammaires, où la tumeur se développe dans le tissu sous-cutané, compliquant ainsi le diagnostic différentiel clinique avec d’autres tumeurs bénignes du sein. L’imagerie peut suggérer une tumeur bénigne du sein, et l’IRM peut être utile pour le diagnostic. Le taux global de récidive est de 7,3 % et est directement lié aux marges chirurgicales obtenues. Compte tenu de l’origine dermique de cette tumeur et de son invasion « tentaculaire », la résection cutanée semble indiquée et doit être prise en compte dans la procédure chirurgicale.

Ce cas illustre que le diagnostic de dermatofibrosarcome n’est pas toujours évident, en particulier dans ses formes intramammaires. Une large résection cutanée doit être réalisée pour obtenir des marges saines.