L’histiocytose langerhansienne est une maladie rare d’étiologie inconnue caractérisée par une infiltration de plusieurs organes, par des cellules type Langerhans.

L’atteinte du système nerveux central est exceptionnellement révélatrice.

Une femme âgée de 64 ans opérée d’un kyste hépatique dans l’enfance, s’est présentée pour des troubles de l’équilibre, de la marche et de la déglutition, d’installation lentement progressive. Son IRM montrait des lésions du tronc cérébral. Son seul signe d’appel extra neurologique était des douleurs osseuses aux 2 membres inférieurs. Une recherche poussée comprenant radiographies, TDM, scintigraphie et plusieurs biopsies, a dû être fait pour retenir le diagnostic d’histyocytose langherancienne type Hand-Schuller-Christian.

L’HL a une présentation clinique très variés et multifocales touchant essentiellement, l’hypophyse, l’os, la peau, le poumon, l’aorte, le système nerveux central, les organes lymphoïdes et plus rarement le foie et le système digestif. Son évolution est très variable : la maladie peut être fulminante, évoluer de façon chronique, ou régresser spontanément.

L’atteinte neurologique est rarement le signe d’appel de la pathologie et peut prêter la confusion avec de nombreux diagnostics différentiels à savoir : les maladies auto-immunes multisystémiques, maladies inflammatoires du système nerveux central, lymphome, tuberculose extra pulmonaire, maladie à IGG4, maladie de Behçet.

Le diagnostic est basé sur un faisceau d’arguments cliniques, imagerie et surtout histologiques.

L’HL de l’adulte reste peu étudiée, une atteinte démyélinisante isolée du tronc cérébral inexpliqué doit conduire à évoquer ce diagnostic et à pousser l’exploration.