Les myopathies inflammatoires sont un groupe de maladies auto-immunes hétérogènes sur le plan clinique et évolutif, leur classification a considérablement évolué avec la découverte d’auto-anticorps spécifiques du muscle.

Analyse des caractéristiques cliniques, biologiques et immunologiques des myosites, en incluant les anticorps spécifiques, les formes séronégatives, ainsi que la prise en charge thérapeutique.

Étude rétrospective et descriptive incluant 36 patients présentant un tableau de myosite colligés au niveau du service de neurologie de l’ EHS Cherchell (2021 à 2024) le diagnostic a été retenu sur les critères de l’ ACR EULAR 2017. Les données cliniques, biologiques, et anatomopathologiques ont été collectées, analysées, et corrélées aux anticorps, spécifiques et associés aux myosites. L’étude a également évalué les atteintes extra-musculaires et la réponse aux traitements.

Trente-six patients (20 femmes, 12 hommes et 4 enfants) âgés de 3 à 81 ans répondant aux critères EULAR ont été classés : 10 cas de dermatomyosite dont 1 cas pédiatrique associée aux AC anti Mi2, MDA5 et NXP2 ; 7 cas de scléromyosite ; 6 cas de myopathie nécrosante auto-immune associée aux AC anti SRP et anti HMGCR dont 1 cas pédiatrique, 6 cas de syndrome des anti synthétases et 1 cas de syndrome de chevauchement.

La dermatomyosite est la forme la plus fréquente des myopathies inflammatoires, avec une prédominance féminine. La myopathie nécrosante auto-immune, associée aux anticorps anti-HMGCR et anti SRP peut être confondue avec une dystrophie musculaire progressive. Le syndrome des anti-synthétases touche exclusivement les hommes dans cette série, et les formes séronégatives pourraient être liées à des auto-anticorps non encore identifiés.

Les myopathies inflammatoires sont un groupe de maladies hétérogènes. La classification actuelle repose sur la présence d’auto-anticorps spécifiques. Le pronostic reste lié à l’atteinte respiratoire et paranéoplasique.