La Morphée (sclérodermie localisée) est une maladie inflammatoire fibrosante, qui associe particulièrement différentes atteintes extra cutanées : ophtalmiques, stomatologiques et neurologiques tels les déficits neurologiques focaux, l’épilepsie et la migraine.

Nous rapportons le cas d’un enfant de 12 ans, diagnostiqué d’une sclérodermie linéaire en coup de sabre au niveau de l’hémiface gauche, qui s’étendait verticalement de la lisière du cuir chevelu à l’arête nasale, sous méthotrexate avec une stabilité des lésions cutanée, arrêté par les parents au bout de deux ans en raison de la mauvaise tolérance.

Quelques mois plus tard, l’enfant se présente aux urgences pour un déficit moteur de l’hémicorps droit avec participation faciale et trouble de l’élocution d’apparition brutale (Figure 1).

Une imagerie par résonance magnétique retrouve une lésion ischémique fronto-pariétale gauche homolatérale à la lésion dermatologique étendue à la tête du noyau caudé, avec dépôts d’hémosidérine au niveau frontal gauche (Figure 2).

L’enfant a bénéficié d’un bolus de corticoïdes avec une bonne amélioration clinique.

La reprise d’un traitement de fond adapté est préconisée.

Il existe plusieurs hypothèses concernant le mécanisme d’implication du système nerveux dans la sclérodermie linéaire : la destruction des cellules endothéliales engendre une activation des fibroblastes entraînant une ischémie locale.

Des lésions angio-inflammatoires avec une infiltration lymphocytaire péri vasculaire.

La sclérose, la fibrose et l’hyperplasie des cellules gliales conduisent à des cicatrices du parenchyme cérébral, des méninges et le système vasculaire.

Bien que décrite comme localisée, la Morphée peut impliquer à des degrés divers les structures sous-jacentes, telles que les muscles et les os ou, dans notre cas, le parenchyme cérébral.